Главная страница

Лекция -Внезапная сердечная смерть. 1 года наблюдения. Этот показатель, поданным авторов разных стран, колеблется от 0,36 дона населения. В большинстве случаев ее причиной является ибс и только 5-10 составляют другие болезни сердца


Скачать 445.63 Kb.
Название1 года наблюдения. Этот показатель, поданным авторов разных стран, колеблется от 0,36 дона населения. В большинстве случаев ее причиной является ибс и только 5-10 составляют другие болезни сердца
АнкорЛекция -Внезапная сердечная смерть.pdf
Дата21.04.2017
Размер445.63 Kb.
Формат файлаpdf
Имя файлаLektsia_-Vnezapnaya_serdechnaya_smert.pdf
оригинальный pdf просмотр
ТипДокументы
#17771
Каталогksjukoritskaya

С этим файлом связано 30 файл(ов). Среди них: Соколов И.М. Кардиология в таблицах и схемах.doc, Rentgenografia_v_kardiologii.pdf, vypiska2.pdf, Gipertonicheskaya_bolezn.pdf, Medknigi_1novikov_v_i_novikova_t_n_metodika_ekhokardiografii.pdf, vypiska1.pdf, Lektsia_-Vnezapnaya_serdechnaya_smert.pdf и ещё 20 файл(а).
Показать все связанные файлы

Определение
Внезапная смерть – естественная кардиальная смерть, неожиданная по характеру и времени даже в случае установленного ранее заболевания сердца, первым проявлением которой стала потеря сознания в пределах 1 часа с момента возникновения симптомов (Рабочая группа Европейского кардиологического общества, г, website: Внезапная смерть регистрируется среди населения развитых стран в среднем 1 случайна чел. в течение
1 года наблюдения. Этот показатель, поданным авторов разных стран, колеблется от 0,36 дона населения. В большинстве случаев ее причиной является ИБС и только
5–10 % составляют другие болезни сердца. В тех случаях, когда в амбулаторных условиях удавалось впервые минуты после потери сознания зарегистрировать ЭКГ, а также вовремя суточной регистрации ЭКГ по методу Холтера, у абсолютного большинства (не менее 85 %) было отмечено наличие фибрилляции желудочков, которой очень часто предшествовала желудочковая тахикардия или желудочковая экстра- систолия. У оставшихся 10–15 % летальный исход наступал в связи с брадикардией. Наибольшее количество случаев внезапной смерти в общей популяции приходится на долю лиц, имевших несколько ФР возникновения ИБС (около 200 случаев на 100.000 населения. Относительно небольшое количество представлено в популяции теми, кто перенес ИМ и имел несколько прогностически неблагоприятных факторов. Но среди больных из последней группы умирает самое большое количество (более 30 % в год, в то время как в общей популяции этот показатель составляет не более 0,1 ФР, стратификация риска и мероприятия по профилактике внезапной смерти в популяции

Популяционные исследования показали, что ФР для внезапной смерти (ВС) в популяции представлены общими ФР возникновения ИБС: возраст, семейный анамнез, повышенное содержание липопротеидов низкой плотности (или общего
ХС), АГ, курение, СД (табл. 1–3). Исходя из представленных в таблицах данных для каждого обследуемого больного можно очень быстро рассчитать величину риска возникновения ИБС на ближайшие годы и информировать его о необходимости проведения немедикаментозного и, возможно, медикаментозного лечения с целью уменьшения риска возникновения ИБС ив частности, внезапной смерти. Практика ведения таких лиц подробно излагается в принятых ВОЗ и международным обществом по АГ рекомендациях.
ФР внезапной смерти у больных, перенесших ИМ, включая случаи возникновения СНУ больных, не получавших лечения тромболитиками, в течение 2,5 лет умирает в среднем около 15 %, из которых у ¾ смерть связана с аритмией. В большинстве случаев возникновение фатальной аритмии обусловлено вновь возникшей ишемией миокарда. У больных, которым проводилась терапия тромболитиками, риск летального исхода значительно меньше (в 2–3 раза).
Внезапная смерть стратификация риска и профилактика)
Мазур НА, ГОУ ДПО РМАПО, Москва
Резюме
В обзоре даны определение внезапной смерти, анализируются факторы риска внезапной смерти у различных категорий больных – перенесших ИМ, с кардиомиопатиями, синдромами WPW, удлиненного QT, Бругада, желудочковой тахикардией, клапанными пороками сердца и врожденными аномалиями. Даны рекомендации по профилактике внезапной смерти при этих состояниях presents a definition of sudden death; analyses risk factors in different categories of patients, patients with recent MI, myocardi- opathies, WPW syndrome, elongated QT syndrome, Brugada’s syndrome, ventricular tachycardia, valvular disease, and congenital defects.
Recommendations for prevention of sudden death in these conditions are provided. ЛЕКЦИЯ Сердце Том 5 № 1 Таблица 1. Риск ИБС у мужчин, больных сахарным диабетом

Некурящие (холестерин, ммоль/л)
Курящие (холестерин, ммоль/л)
мм
рт.ст.
4
5
6
7
8
4
5
6
7
8
мм
рт.ст.
180 70 лет 160 160 140 140 120 120 180 60 лет 160 160 140 140 120 120 180 50 лет 160 160 140 140 120 120 180 40 лет 160 160 140 140 120 120 180 30 лет 160 160 140 140 120 120 10 летний риск

– >40%;

– 20–40%;

– 10–20%;

– 5–10%;

– Таблица 2. Риск ИБС у женщин, больных сахарным диабетом

Некурящие (холестерин, ммоль/л)
Курящие (холестерин, ммоль/л)
мм
рт.ст.
4
5
6
7
8
4
5
6
7
8
мм
рт.ст.
180 70 лет 160 160 140 140 120 120 180 60 лет 160 160 140 140 120 120 180 50 лет 160 160 140 140 120 120 180 40 лет 160 160 140 140 120 120 180 30 лет 160 160 140 140 120 120 10 летний риск

– >40%;

– 20–40%;

– 10–20%;

– 5–10%;

– <5%
Факторы, которые оказывают отрицательное влияние на прогноз жизни у постинфарктных больных, и стратификация на их основе величины риска ВС приведены в таблице Отрицательное влияние на выживаемость в данной группе больных в ближайшие 2 года оказывают некоторые демографические показатели и предшествовавшие ИМ заболевания возраст (старение налет АГ в анамнезе стенокардия в анамнезе САД (прирост на каждые последующие 10 %)

наличие зубца Q на ЭКГ мужской пол перенесенный ИМ частота сердечного ритма (прирост на каждые последующие
10 %)

СН.
Сниженная ФВ, увеличенный объем сердца или ЛЖ оказывают большое влияние на прогноз в комбинации с другими факторами (желудочковые экстрасистолы, желудочковая тахикардия, сниженная вариабельность сердечного ритма – SDNN менее 70 мсек.).
Примечание
Данные, полученные в наших исследованиях, свидетельствуют, что увеличенный объем сердца характеризуется низкой специфичностью, но почти 100 % чувствительностью. Поэтому этот показатель можно использовать для выявления таких больных на первом этапе обследования. Высокой чувствительностью и специфичностью (около 80 %) для прогнозирования высокого риска ВС в ближайшие 1–2 года характеризуются данные, свидетельствующие о наличии значительно сниженного коронарного резерва, выражающегося появлением безболевой или болевой ишемии миокарда на частоте сердечного ритма до 115 в 1 мин вовремя пробы с физической нагрузкой на велоэргометре. Группу самого высокого риска составляют больные, у которых имелось сочетание увеличенного объема сердца, депрессии сегмента ST на небольшой нагрузке и желудочковой экстрасистолии (частой или высоких градаций, выявленной вовремя нагрузки или при регистрации ЭКГ в течение суток. Больные, у которых имелись отрицательные результаты пробы с физической нагрузкой, имели очень низкий риск летального исхода в ближайшие годы.
Одним из самых доступных показателей для определения риска внезапной смерти является частота сердечного ритма
ЧСС после перенесенного ИМ. Наименьшие показатели леталь-
Л Е К Ц И Я www.OSSN.ru Сердце Том 5 № 1 Таблица 3. Уровень риска (процент случаев ИБС за 10 лет)
Женщины
Мужчины
САД, мм рт. ст.
Некурящие
Курящие
Некурящие
Курящие
САД, мм рт. ст.
Холестерин
Холестерин
200
250
300
200
250
300
мг/дл
200
250
300
200
250
300
5
6
7
8
5
6
7
8
ммоль/л
5
6
7
8
5
6
7
8
180 70 лет 160 160 140 140 120 120 180 60 лет 160 160 140 140 120 120 180 50 лет 160 160 140 140 120 120 180 40 лет 160 160 140 140 120 120 180 30 лет 160 160 140 140 120 120

– >40%;

– 20–40%;

– 10–20%;

– 5–10%;

– Таблица 4. Стратификация риска ВС у больных, перенесших инфаркт миокарда
Класс доказательств
Факторы риска
А. Данные, не вызывающие сомнений (класс Демографические показатели
Фракция выброса левого желудочка (Сниженные вариабельность сердечного ритма или барорефлекторная чувствительность
Увеличенный объем левого желудочка
Б. Данные противоречивы, но доказательства пользы преобладают класс IIа)
Желудочковые экстрасистолы (>10/час)
Короткие пароксизмы желудочковой тахикардии
Частота сердечного ритма в покое прирост на каждые последующие В. Данные противоречивы, доказательства менее убедительны (класс IIб)
Поздние потенциалы
Аритмия, вызванная электрокардиостимуляцией
Альтернация зубца Т
Турбулентность сердечного ритма
Проходимость инфаркт-связанной коронарной артерии
Таблица 5. Профилактика внезапной смерти у больных ИБС, включая перенесших инфаркт миокарда
Класс доказательств
Рекомендации
А. Данные, не вызывающие сомнений (класс Блокаторы β- адренорецепторов (преимущественно кардиоселективные) в дозах, урежающих ритм сердца в покое и/или на нагрузке 15–20%
Липидснижающие препараты, преимущественно статины в дозе, снижающей общий холестерин в пределах до 3 ммоль/л
Аспирин,плавикс
Ингибиторы АПФ в целевых дозах (например, дира- тон до 20 мг в сутки) у больных со сниженной ФВ ЛЖ
Ингибиторы АПФ и верошпирон (средняя суточная доза 25 мг) у больных с СН
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора у реанимированных больных или имеющих ФВ ЛЖ

40% в сочетании со спонтанной или провоцируемой ЖТ
Б. Данные противоречивы, но доказательства пользы преобладают класса полиненасыщенные жирные кислоты (например эйкозопантеноиновая кислота в дозе 850 мг или рыба)
Амиодарон (после насыщения средняя поддерживающая доза 300 мг сутки)
Комбинация амиодарона и β-адреноблокатора
В. Данные противоречивы, доказательства менее убедительны (класс IIб)
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора или радиочастотная аблация, или хирургическое вмешательство у больных с ЖТ без нарушений гемодинамики
ности регистрируются в группе больных, перенесших ИМ, у которых перед выпиской из стационара ЧСС была меньше 60 в 1 мин. (около 2 % в течение 6 мес. При частоте ритма 81–100 в 1 мин летальность резко увеличивается и достигает 10–20 В таблице 5 приведены данные, свидетельствующие о том, что не только препараты, которые влияют на электрофизиологические свойства сердца, но и не обладающие таким действием, обеспечивают улучшение выживаемости и снижают риск
ВС больных ИБС. Это еще раз подтверждает, что на прогноз жизни наиболее неблагоприятное влияние оказывает наличие нескольких факторов у одного больного и контроль даже одного из них приводит к снижению риска летального исхода.
ФР внезапной смерти у больных кардиомиопатиями
Гипертрофическая кардиомиопатия
Заболевание является генетически обусловленными вызывается мутацией генов, кодирующих синтез белка саркомеров сердца. Распространенность заболевания сравнительно велика –
0,2 %, летальность – 2–4 % ежегодно. Большинство случаев смерти возникает в молодом возрасте без наличия выраженных симптомов заболевания. Гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее часто встречающейся причиной внезапной смерти среди населения молодого возраста (табл. 6). Гипертрофия миокарда может ограничиваться только нижней частью межже- лудочковой перегородки, участками миокарда средней части или передней стенки ЛЖ, верхушкой. Редко встречается изолированное поражение правого желудочка, а также концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ. Наиболее часто выявляется поражение всей межжелудочковой перегородки. Регистрируются случаи гипертрофической кардиомиопатии без значительного утолщения миокарда, у которых обычно определяется наличие мутантного гена, кодирующего синтез тропонина Т.
Общие рекомендации
1) избегать занятий спортом) противопоказан тяжелый физический труд) не рекомендуется приобретение профессии, сочетающейся с наличием экстремальных нагрузок, включая эмоциональные) противопоказан регулярный прием средств, оказывающих положительное влияние на сократительные свойства миокарда.
Лечебные мероприятия
У больных, имеющих симптомы заболевания, связанные с наличием обструкции выносящего тракта ЛЖ, препаратом первого выбора является блокатор β-адренорецепторов в дозе, уменьшающей градиент давления между аортой и желудочком сердца. У больных с преобладанием диастолической дисфункции ЛЖ рекомендуется использование пульсурежающих антагонистов кальция (особенно верапамила) в переносимых максимальных дозах. У больных с обмороками, провоцируемыми физической нагрузкой, показано проведение миото- мии-миэктомии. У больных, имеющих опасные для жизни нарушения ритма (желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, наибольшая польза достигается при имплантации кардиовертера-дефибриллятора; менее доказанной является польза терапии амиодароном.
Примечание
Использование препаратов I класса, в частности, рит- милена с целью уменьшения градиента давления приводит к возникновению аритмогенного эффекта у многих больных по нашим данным – ¹⁄₃ больных. Поэтому, подобно больным с ИБС, терапия ритмиленом и другими препаратами этого класса больных кардиомиопатиями является нежелательной.
В тех случаях, когда имплантация кардиовертера-дефиб- риллятора невозможна, очевидно, что терапия может осуществляться амиодароном в комбинации с блокатором (при наличии обструкции выносящего тракта) или верапамилом (при наличии необструктивной формы, несмотря на недостаточность доказательств пользы.
Правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия (ПАКМ)
Данная форма кардиомиопатии характеризуется наличием сегментарной или тотальной замены миокарда на фиброзно- жировую ткань преимущественно в правом желудочке. Распространенность ее в популяции составляет 0,1–1: 10 тыс. чел. Среди внезапно умерших в возрасте до 35 лет примерно у 25 % она является причиной летального исхода (табл. 7). Семейные случаи регистрируются не менее чему трети больных. Участи больных изменения сердца сочетаются с изменениями кожи и волос болезнь Naxosa). На ЭКГ у больных ПАКМ в правых грудных отведениях выявляется уширенный желудочковый комплекс, который напоминает эпсилон кривую, и регистрируются также отрицательные зубцы ТУ больных с малой формой ПАКМ (сегментарные и ограниченные поражения) чаще регистрируется желудочковая экстрасистолия, а при диффузных поражениях миокарда обычно возникают пароксизмы желудочковой тахикардии с морфологией комплексов типа блокады левой ножки пучка Гиса. Первым проявлением заболевания почти у трети может быть обморока остановка сердца у 7–23 % больных.
Лечебные рекомендации
Внезапная смерть наиболее часто возникает на фоне физического или эмоционального стресса. Поэтому всем больным с ПАМК противопоказаны занятия спортом, приобретение ЛЕКЦИЯ Сердце Том 5 № 1 Таблица 6. Стратификация риска внезапной смерти у больных гипертрофической кардиомиопатией
Класс доказательств
Факторы риска
А. Данные, не вызывающие сомнений (класс Стабильная форма ЖТ
Перенесенная фибрилляция желудочков (успешная реанимация)
Б. Данные противоречивы, но доказательства пользы преобладают (класс IIа)
Случаи внезапной смерти среди родственников
(10–20% случаев)
Обморок, особенно повторно возникающий у детей и подростков
Толщина межжелудочковой перегородки более см, особенно в сочетании с другими факторами
Короткие пароксизмы ЖТ особенно у молодых в сочетании с другими факторами
Неадекватная реакция АД на физическую нагрузку гипотония или прирост АД не более 20 мм рт. ст.)
В. Данные противоречивы, доказательства менее убедительны (класс IIб)
Мутация гена, кодирующего синтез тропонина Т и особенно миозина тяжелых цепей
Таблица 7. Стратификация риска у больных ПАКМ
Класс доказательств
Факторы риска
А. Данные, не вызывающие сомнений (класс Устойчивая форма ЖТ
Фибрилляция желудочков
Б. Данные противоречивы, но доказательства пользы преобладают класс IIа)
Дилатация полости ПЖ
Сочетание поражения ПЖ и ЛЖ
Снижение фракции выброса ПЖ и ЛЖ (менее 40%)
Гипо- и акинезия в двух и более сегментах ПЖ
Провокация устойчивой желудочковой тахикардии вовремя электростимуляции сердца
В. Данные противоречивы, доказательства менее убедительны (класс IIб)
Случаи внезапной смерти у родственников
Обмороки
Бессимптомные желудочковые экстрасистолы
Таблица 8. Стратификация риска внезапной смерти у больных дилятационной кардиомиопатией
Класс доказательств
Факторы риска
А. Данные, не вызывающие сомнений (класс Перенесенная фибрилляция желудочков
Устойчивая ЖТ
Б. Данные противоречивы, но доказательства пользы преобладают (класс IIа)
Обмороки
Частая желудочковая экстрасистолия в сочетании с фракцией выброса ЛЖ менее В. Данные противоречивы, доказательства менее убедительны класс IIб)
Низкая фракция выброса ЛЖ
Короткие пароксизмы ЖТ
Таблица 9. Факторы риска у больных с WPW синдромом
Класс доказательств
Факторы риска
А. Данные, не вызывающие сомнений (класс Не установлено
Б. Данные противоречивы, но доказательства пользы преобладают класса мсек. вовремя фибрилляции предсердий
антероградный рефрактерный период пучка Кента < 270 мсек
Множественные дополнительные пути
В. Данные противоречивы, доказательства менее убедительны (класс IIб)
Отсутствие подавления феномена
WPW физической нагрузкой, аймали- ном или новокаинамидом
профессии, связанной с возможностью наличия экстремальных нагрузок. У реанимированных больных и у больных с устойчивой желудочковой тахикардией пока не получено доказательств пользы от имплантации кардиовертер-дефибрилля- тора. Имеющиеся в настоящее время данные демонстрируют высокую эффективность соталола в профилактике мономорф- ной желудочковой тахикардии. Участи больных желудочковая аритмия подавляется верапамилом.
Высокую эффективность терапии можно отметить при использовании амиодарона. Есть большие сомнения относительно безопасности применения препаратов I класса. У некоторых больных возникновение пароксизмов желудочковой тахикардии удается подавить с помощью радиочастотной абляции очага, генерирующего эктопический ритм.
ФР внезапной смерти у больных дилатационной кардиомиопатией
Распространенность данного заболевания невелика (около
38 случаев на 100 тыс. населения. Семейный характер заболевание отмечается в 40 % случаев. В связи с улучшением лечения больных с тяжелой СН летальность больных и с этим заболеванием снижается. Случаи внезапной смерти составляют примерно около трети от общего числа умерших. Умирают неожиданно не только больные с тяжелыми формами заболевания, но и больные с хорошо контролируемыми симптомами заболевания.
Предикторами общей летальности являются 1) величины
ФВ и конечного диастолического объема ЛЖ, 2) гипонатри- емия, 3) синусовая тахикардия, 4) гипотония, 5) фибрилляция предсердий. ФР внезапной смерти в основном представлены нарушениями ритма сердца (табл. Лечебные мероприятия
Доказательства пользы были получены в проведенных исследованиях, включавших больных с СН любой этиологии, в т. ч. и обусловленную дилатационной кардиомиопатией. Все лечебные мероприятия можно разделить на 3 группы в соответствии с задачами) профилактика развития СН улиц, не имеющих ее проявлений, но со значительными нарушениями сократительных свойств миокарда (увеличение объема и снижение ФВ
ЛЖ). Терапевтические мероприятия в этой группе включают, кроме немедикаментозных мероприятий, назначение иАПФ;
2) контроль симптомов, связанных с развившимся застоем крови в малом и большом круге кровообращения (иАПФ, диуретики, гликозиды и блокаторы β-адренорецепторов);
3) профилактика внезапной смерти.
Мероприятия по профилактике внезапной смерти
Наибольшее количество доказательств пользы получено при использовании для лечения больных дилатационной кар- диомиопатией иАПФ и блокаторов рецепторов. Поэтому у больных, имеющих только бессимптомную дисфункцию ЛЖ, назначением препаратов из этих двух групп, включая и их комбинацию, можно ограничиться. Терапевтическая доза подбирается индивидуально ив случае хорошей переносимости достигают целевой дозы (например, для эналаприла и диратона она составляет 20 мг в сутки, а для моноприла – 40 мг. У больных же с выраженными явлениями застоя крови необходимо назначение диуретиков и гликозидов, которые оказывают положительное действие на качество жизни. У данной группы больных снижает летальность, включая и случаи внезапной смерти, присоединение к терапии альдактона в средней суточной дозе 25 мг.
У реанимированных больных, а также у больных с устойчивой желудочковой тахикардией или с обмороками рекомендуется имплантировать кардиовертер-дефибриллятор. Возможно также назначение кордарона, но его польза имеет меньше доказательств.
ФР внезапной смерти у больных с синдромом Wolff-Parkinson-White (табл. Распространенность данного синдрома в популяции невелика, но среди реанимированных (вне стационаров) частота его выявления, поданным некоторых авторов, достигает 11 %. У большинства из них фибрилляция предсердий спровоцировала возникновение фибрилляции желудочков из-за быстрого проведения через пучок Кента на желудочки большого количества импульсов возбуждения. У реанимированных больных с синдромом WPW нередко остановка сердечной деятельности была первым проявлением заболевания. Кроме того, примерно у половины больных, имеющих на ЭКГ феномен WPW, в анамнезе нет указаний на наличие аритмий. А среди тех, у кого имеются жалобы, большинство имеют хороший прогноз. Поэтому стратификация риска ВС у таких больных является трудной задачей.
Группу повышенного риска ВС составляют больные, имеющие нарушения гемодинамики вовремя возникновения аритмии, больные с фибрилляцией предсердий с короткими R-R интервалами, больные с несколькими дополнительными путями или с дополнительными путями, располагающимися в задней части перегородки, а также с семейной отягощенностью (случаи внезапной смерти среди ближайших родственников).
Низкий риск ВС регистрируется среди тех, у кого на нагрузке или после введения аймалина, новокаинамида исчезает феномен Рекомендации по лечению больных с WPW синдромом

Наиболее оправданным методом лечения больных, перенесших реанимацию и имееющих фибрилляцию предсердий с высокой частотой желудочкового ритма, является радиочастотная абляция дополнительного пути. Рекомендуется также использование указанного метода у больных с отягощенным семейным анамнезом даже при отсутствии симптомов, особенно улиц некоторых профессий (пилоты, шахтеры, спортсмены, связанных с наличием экстремальных нагрузок.
Доказательств пользы лечения перечисленных групп больных с помощью кордарона меньше, но возможно его применение (согласованное мнение экспертов Рабочей группы).
Примечание
Эксперты допускают использование антиаритмиков I Аи С классов. Но известно, что препараты указанных классов при длительном применении у больных с фибрилляцией предсердий, возникающей на фоне многих заболеваний, сочетается со значительным увеличением (в 2–3 раза) летальности. Поэтому, по нашему мнению, целесообразно ограничить их применение только с целью купирования пароксизмов аритмии, включая больных с WPW синдромом. Для длительного лечения следует использовать препараты, тормозящие антероградную и ретроградную проводимость в дополнительных путях – амиодарон, соталол.
ФР внезапной смерти у больных с синдромом удлиненного QT (табл. Заболевание передается по наследству. Известно 5 генетических вариантов, при которых возникает нарушение регуляции транспорта ионов калия (4 варианта) и ионов натрия
(1 вариант) через клеточную мембрану. Болезнь проявляется в детском или подростковом возрасте патологическим удлинением интервала QT и возникновением жизнеопасной аритмии, обычно провоцируемой стрессом.
Основными критериями диагностики являются удлинение корригированного QT > 0,44 сек обмороки при стрессе семейная отягощенность.
Распространенность заболевания невелика, но благодаря генетическим исследованиям установлено наличие скрытого варианта его течения с частотой 1 случайна тыс. семейных пар. Нов таких случаях синдром становится явным в результате воздействия многих веществ, включая более 200 лекарственных препаратов из различных групп, что участи из них приводит к появлению жизнеопасных аритмий и внезапной смерти. Это подтверждается данными, полученными в Международном регистре таких случаев, которые демонстрируют, что среди членов семей, где имелись больные с удлиненным интервалом QT, у 5 % регистрировались обмороки и случаи внезапной смерти, хотя при жизни интервалу них был в пределах нормальных величин.
Рекомендации по профилактике внезапной смерти
Все больные должны избегать занятий спортом, тяжелых физических нагрузок, избегать воздействия неожиданных звуковых раздражителей, не принимать препаратов, удлиняющих интервал QT или с неизвестным влиянием на этот интервал. Это положение имеет прямое отношение и к действиям врача любой специальности, прописывающего такому больному, например, некоторые антигистаминные, противогрибковые, психотропные, противомикробные (например, макролиды, хиналоны) и многие другие препараты.
Препаратами первого выбора для профилактики внезапной смерти в группах повышенного риска ее возникновения являются блокаторы β-адренорецепторов без собственного симпа- томиметического действия в дозах, которые значительно уре- жают ритм сердца. Однако утеху кого была зарегистрирована тахикардия или фибрилляция желудочков, эффективность β- блокаторов в несколько раз ниже, чему тех, у кого их не было. Поэтому эксперты рекомендуют больным первой группы (те. оживленным) имплантировать кардиовертер-дефибриллятор.
Кроме того, высказываются пожелания использовать β- блокаторы для лечения всех больных, имеющих синдром удлиненного без клинических симптомов, даже несмотря на то, что отсутствуют соответствующие исследования. Это связано с наличием у них повышенного (пусть даже умеренно) риска внезапной смерти.
При наличии у больных нарушений функции проводящей системы сердца производится имплантация искусственного водителя ритма и затем назначаются β-блокаторы.
У больных, имеющих противопоказания для терапии блокаторами, осуществляется хирургическое лечение (удаляются паравертебральные симпатические ганглии в нижнем шейном ив верхнем грудном отделах позвоночника слева).
Синдром Бругада и риск внезапной смерти
Заболевание характеризуется наличием преходящей блокады правой ножки пучка Гиса и подъема сегмента ST в правых грудных отведениях. Распространенность заболевания неизвестна, но, вероятно, оно встречается весьма редко. Сегодня установлено, что среди имеющих данное заболевание, ежегодно у 10 % регистрируются случаи возникновения жиз- неопасных аритмий, приводящих (в случае несвоевременной реанимации) к летальному исходу (табл. Синдром Бругада является наследственным заболеванием, обусловленным мутацией генов, кодирующих синтез белков, ЛЕКЦИЯ Сердце Том 5 № 1 Таблица 12. Стратификация внезапной смерти у больных с

катехоламинзависимой полиморфной ЖТ
Клас доказательств
Факторы риска
Класс Документированная ФЖ
Класс Случаи ВС в семье
Появление симптомов болезни в раннем детском возрасте
Класс IIb
Обмороки
Таблица 10. Стратификация риска ВС у больных с синдромом удлиненного Класс доказательств
Факторы риска
А. Данные, не вызывающие сомнений (класс Полиморфная ЖТ (пируэт)
Реанимирование
Обмороки
Сочетания удлинения QT с врожденной глухотой
Мутация гена, регулирующего транспорт ионов натрия (й тип мутации)
Б. Данные противоречивы, но доказательства пользы преобладают (класс IIа)
Корр. QT > 0.6 сек
Первый год жизни ребенка
Послеродовой период
Удлинение QT и AV блокада
Появление изменений конечной части желудочкового комплекса
Женский пол
В. Данные противоречивы, доказательства менее убедительны (класс IIб)
Случаи ВС в семье
Увеличение дисперсии интервалов Таблица 11. Стратификация риска ВС у больных синдромом Бругада
Класс доказательств
Факторы риска
Класс I
желудочковая (полиморфная) тахикардия
ФЖ
Класс IIa
Обморок
Случаи ВС в семье
Класс Провокация ЖТ, ФЖ вовремя электрокардиостимуляции
регулирующих транспорт ионов натрия через клеточную мембрану. У таких больных не выявляется других структурных изменений со стороны сердца. Основными проявлениями болезни являются обмороки, нарушения ритма сердца и неожиданная смерть. Передается дефектный ген чаще по мужской линии. Внезапная смерть может возникнуть как в детском, таки в пожилом возрасте (описаны случаи смерти в возрасте
6 мес – 74 лет. Основным нарушением ритма сердца является полиморфная желудочковая тахикардия, возникающая в покое или вовремя сна. Однако описаны случаи смерти у больных вовремя повышения температуры тела в связи с инфекционными заболеваниями.
У больных с сомнительными изменениями на ЭКГ введение новокаинамида приводит к появлению описанных выше изменений. Иногда изменения становятся более отчетливыми при регистрации ЭКГ на 1 ребро выше.
Рекомендации по профилактике внезапной смерти
В настоящее время нет доказательств пользы от применения каких-либо лекарственных средств для профилактики жиз- неопасных аритмий у данной группы больных. Накопленный небольшой опыт позволил экспертам рекомендовать имплантацию кардиовертера-дефибриллятора всем реанимированным больным, больным с обмороками и имевшим пароксизм желудочковой тахикардии. При отсутствии симптомов, даже в случае провокации с помощью электрокардиостимуляции, доказательств пользы от имплантации кардиовертера-де- фибриллятора пока недостаточно.
Катехоламинзависимая полиморфная
желудочковая тахикардия и риск внезапной смерти
Тахикардия провоцируется физическим стрессом или с помощью инфузии изопротеренола и характеризуется наличием полиморфных двунаправленных желудочковых комплексов. У таких больных не удается выявить структурных изменений со стороны сердца. Заболевание проявляется синкопальными состояниями и наличием аритмии (табл. 12). Примерно у трети таких больных среди родственников были случаи внезапной смерти или были больные с обмороками. Обследование членов таких семей выявило наличие мутантного гена, регулирующего высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума. Заболевание встречается редко, самое большое исследование включало 21 больного. Обмороки чаще впервые возникают в детском возрасте. Летальные случаи также чаще регистрируются в молодом возрасте (10–20 лет).
Рекомендации по профилактике внезапной смерти
В настоящее время нет данных, полученных в контролируемых проспективных исследованиях. Терапия β-адренобло- каторами, представляющаяся патогенетически обоснованной, сопровождается достаточно высокой летальностью. Поэтому рекомендуют имплантировать кардиовертер-дефибриллятор у больных с отягощенным семейным анамнезом ив случае появления симптомов в раннем детском возрасте.
Нарушения функции синусового узла и предсердно-желудочковой проводимости и риск внезапной смерти
Дисфункция синусового узла, проявляющаяся головокружениями и обмороками, а также нередко сочетающаяся с различными аритмиями, служит показанием для имплантации водителя ритма. В настоящее время нет данных, полученных в соответствующих исследованиях, в которых была бы дана оценка влияния электрокардиостимуляции на отдаленные исходы, так как из-за низкого качества жизни таких больных без искусственного водителя ритма невозможно организовать группу сравнения.
Приобретенные нарушения предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости, а также врожденная полная предсердно-желудочковая блокада могут ухудшать не только качество жизни, но и отрицательно влиять на ее продолжительность. Основной вопрос, который решает врач, заключается в оптимальном выборе времени для имплантации водителя ритма www.OSSN.ru
Имплантация водителя ритма больным, которые имеют перечисленные нарушения проводимости, в первую очередь повышает качество их жизни. Для уменьшения риска смерти в связи с возможностью возникновения жизнеопасных арит- мий, по-видимому, необходимо осуществлять также имплантацию кардиовертера-дефибриллятора или назначать некоторые антиаритмические средства (кордарон, соталол). Но это лишь предположение, доказательств пользы которого пока нет.
Клапанные пороки сердца и риск внезапной смерти
Среди взрослого населения из всех пороков сердца повышенный риск внезапной смерти имеют больные с врожденным или приобретенным стенозом устья аорты, а также некоторые больные с пролапсом митрального клапана (табл. У больных аортальным стенозом, которые не предъявляют жалоб, вероятность возникновения внезапной смерти крайне мала. При появлении симптомов прогноз жизни резко ухудшается. Поданным различных авторов, частота внезапной смерти составляет 8–34 %. Наиболее вероятным механизмом смерти является фибрилляция желудочков. Из 7 случаев смерти, возникшей вовремя суточной регистрации ЭКГ, учел. было отмечено наличие желудочковой тахиаритмии и лишь у 1 больного смерть ассоциировалась с брадиаритмией.
Пролапс митрального клапана
Сравнительно часто выявляется при обследовании населения. У большинства из них течение заболевания благоприятно. Хорошо документированных данных о наличии связи между пролапсом митрального клапана и внезапной смертью мало. Хотя, поданным некоторых авторов, среди внезапно умерших в молодом возрасте у 10 % единственной патологией сердца было наличие пролапса митрального клапана.
Рекомендации по профилактике внезапной смерти
Больным аортальным стенозом рекомендуется избегать больших физических нагрузок. При появлении симптомов одышка, головокружение, гипотония на нагрузке и т. д) показана незамедлительная имплантация искусственного клапана. У пожилых лиц со стенокардией возможно также одновременное осуществление аорто-коронарного шунтирования. Утех же, кто был реанимирован в связи с имевшимися желудочковыми аритмиями, показана имплантация кардиовертера-дефибрил- лятора. По согласованному мнению экспертов, возможно также проведение терапии кордароном.
У больных с пролапсом митрального клапана и имеющих нарушения ритма класса Аи Б, несмотря на отсутствие доказательств, первым выбором в терапии является назначение
β-адреноблокаторов. Реанимированным больным, больным с желудочковой тахикардией показана имплантация кардио- вертера-дефибриллятора.
Аномальное отхождение коронарных артерий, мышечные мостики и риск внезапной смерти
Среди больных, которые подвергаются коронаро-ангиогра- фии, аномальное отхождение коронарных артерий выявляется у <1 % больных. Наиболее часто встречается отхождение огибающей артерии от правого коронарного синуса, что обычно не влияет на прогноз жизни у таких больных. Больные, у которых левая коронарная артерия отходит от вен или не из синуса Вальсальвы, характеризуются повышенным риском внезапной смерти (табл.
14). Внезапная смерть является наиболее часто встречающимся исходом у больных, которые достигли зрелого возраста и у которых левая коронарная артерия отходила от легочной артерии.
Мышечные мостики
Представляют собой пучки волокон, располагающихся над эпикардиальной частью коронарной артерии, при коро- наро-ангиографии выявляются у 0,5–4,5 % больных, а на вскрытии у 15–85 % умерших. Наиболее часто мостики локализуются над передней нисходящей коронарной артерией. У многих наличие мостиков не проявляется в клинике, хотя коронарная ангиография обнаруживает замедление или неполное заполнение артерии в середине или в конце диастолы. Участи больных с мышечными мостиками возникает ишемия миокарда, ИМ, желудочковая тахикардия, нарушения атрио-вентрикулярной проводимости и внезапная смерть.
Рекомендации по профилактике внезапной смерти
У больных с ишемией миокарда при наличии указанных выше проявлений заболевания рекомендуется хирургическое лечение. Допускается возможность выполнения у таких больных ангиопластики и стентирования коронарной артерии. Уменьшение проявлений ишемии миокарда может также достигаться с помощью терапии β-адреноблокаторами. Прием нитратов увеличивает степень систолического сужения коронарной артерии и часто ухудшает состояние больного.
Л Е К Ц И Я Сердце Том 5 № 1 Таблица 13. Стратификация риска внезапной смерти у больных с аортальным стенозом или с пролапсом митрального клапана
Заболевание
Уровень доказательств
Класс Класс Класс Стеноз устья аорты
Появление симптомов
ЖТ доили после имплантации клапана
Выраженная дисфункция ЛЖ
Гипотония, обморок вовремя пробы с нагрузкой
Степень стеноза
Частые и высокие градации желудочковых экстрасистол
Пролапс митрального клапана
Реанимированные больные
ЖТ
Миксоматозно перерожденные и увеличенные в размерах створки клапана
Случаи внезапной смерти в семье
Увеличение интервала QT или увеличение дисперсии
Частые и сложные градации желудочковых экстрасистол
Митральная регургитация
Провокация аритмии при электрокардиостимуляции
Поздние потенциалы
Таблица 14. Стратификация риска внезапной смерти у больных с аномалиями развития
Аномалия
Класс доказательств
Класс Класс Класс Аномальное отхождение артерии
реанимированные
Молодые больные с болями в грудина нагрузке
обморок
изменения ЭКГ

Мышечные мостики
реанимированные
ЖТ
ишемия миокарда вовремя стресс теста 1. Мазур НА. Внезапная смерть больных ишемической болезнью. М Медицина, 1985. 189 с 2. Мазур НА. Очерки клинической кардиологии. М МИА, 1999. 255 с 3. Proceedings of the Guidelines 2000 Conference for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care: An
International Consensus on Science. Ann Emerg Med. 2001;37(4 Suppl):S1-200.
4. Wood D.A, De Backer G, Faergeman O et al. Task Force. European guidelines on cardiovascular disease prevention in clinical practice Third Joint Task Force of European and other Societies on Cardiovascular Disease Prevention in Clinical Practice
(constituted by representatives of eight societies and by invited experts).. European Journal of Cardiovascular Prevention and
Rehabilitation. 2003;10(Suppl 1):1-78.
5. Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C et al. Task Force on Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology.
Europace. 2002 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

перейти в каталог файлов
связь с админом