Главная страница
qrcode

кирх_ковалевская. Анатомо-функциональные особенности неразделившейся двойни


НазваниеАнатомо-функциональные особенности неразделившейся двойни
Дата09.09.2019
Размер3.11 Mb.
Формат файлаdocx
Имя файлакирх_ковалевская.docx
ТипРеферат
#64761
Каталог

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ

«ОМСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ


Кафедра анатомии человека


РЕФЕРАТ

НА ТЕМУ: «Анатомо-функциональные особенности неразделившейся двойни»
Исполнители: студентки 122 группы

Лечебного факультета

Кирх Елизавета Александровна

Ковалевская Софья Дмитриевна

Руководитель: доцент кафедры анатомии человека,

Гриненко Ольга Викторовна

г. Омск, 2019 год

Оглавление



















Актуальность темы обосновывается редкостью такого осложнения монозиготной беременности, как неразделившаяся двойная, при котором наблюдается неполное разделение бластоцисты на 13-15 сутки после оплодотворения. Интерес представляет классификация сросшихся близнецов, а также возможность хирургического вмешательства и его исход.

Задачи:
1) Узнать историю возникновения термина

2) Изучить классификации сросшихся близнецов

3) Проанализировать механизмы возникновения данной патологии

4) Разобрать новые методики коррекции этого нарушения


С древнейших времён внимание исследователей привлекала данная патология развития многоплодной беременности. При составлении в 1493 г. одной из первых в мире иллюстрированных энциклопедий - «Хроник мира» - наряду с изображениями королей, святых и мучеников авторы поместили изображения НД 


Рис.1. Сросшиеся сестры-близнецы [1]


Рис.2. Сросшиеся братья-близнецы [1]

Согласно Международной статистической классификации болезней 10-го пересмотра, данное патологическое состояние обозначено термином «сросшаяся двойня» (или в английской версии, «conjoined twins»)
Обратимся к словарю, чтобы определить значение глагола «срастись» - соединиться, образовав одно целое в процессе роста. Но данный порок развития представляет собой неполное разделение единой бластоцисты на два эмбриона, т.е. протекает процесс обратный «срастанию».

Однако чаще встречается словосочетание «сиамские близнецы». Наиболее знаменитой парой сросшихся близнецов были тайцы (Таиланд - современное название, ранее - Сиам) Много лет они гастролировали с цирком под прозвищем «Сиамские близнецы», таким образом закрепив это название за всеми подобными случаями. Чанг и Энг Банкеры имели сросшиеся хрящи грудной клетки (близнецы-ксифопаги).

Так как разделение бластоцисты происходит после образования хориона и амниона, неразделившиеся двойни являются моноамниотическими и монохориальными. 

Монохориальные, моноамниотические беременности составляют всего 1% от числа всех монозиготных двоен, а НД встречается с частотой 1 на 50000-60000 новорожденных. Интересно то, что женский пол плодов встречается чаще, чем мужской.


Рис. 3. Эмбриональное развитие

Согласно современным исследованиям, к отложенному расщеплению зиготы могут приводить многие факторы. Они включают генетические и средовые влияния, а также воздействие токсических веществ. Но случаи появления на свет сросшихся близнецов, зафиксированные тысячелетиями назад, получали в те времена гораздо более красочные объяснения.

В 1495 году в Европе родились две девочки, сросшиеся лбами; этот случай объяснили тем, что их мать, будучи беременной, случайно ударилась головой о голову другой женщины. Ее испуг повлиял на зародышей, что привело к появлению сросшихся близнецов. Амброс Паре, хирург, живший в XVI веке, говорил, что сросшиеся близнецы «нарушают естественный порядок природы». Он считал, что в появлении на свет сросшихся близнецов виновны сверхъестественные силы – гнев Господень, происки дьявола – а также то, что у женщины слишком маленькая матка, она носит тесную одежду или сидит во время беременности в неправильной позе. Исследователи XVIII века полагали, что близнецы, изначально разделенные, срастаются, встретившись друг с другом в утробе матери, либо развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворенной двумя спермиями. Этих теорий на данный момент практически никто не придерживается.

Классификация


Существует несколько классификаций. Одна из классификаций основана на ассиметричных и симметричных вариантах НД. При симметричной форме имеется полное или почти полное удвоение структур. Асимметричная форма включает паразитические варианты с неполным удвоением структур. Другая классификация основана на процессах раннего эмбриогенеза и указывает, какой отдел эмбриона оказался неразделившимся. Общепринятой является классификация Поттера с указанием отдела туловища, головы или конечностей, которые остались неразделившимися и суффикса -паг- (от греческого pagos - приковывать).

Вентральное неразделение - отсутствия разделения вентральных отделов (примерно 87% всех случаев). К нему относятся: цефалоторакопагус, торакопагус, омфалопагус, ишиопаги

Цефалоторакопаги - неразделение груди и головы. При таком варианте два лица смотрят в разные стороны, иногда одно лицо с увеличенной черепной коробкой. Такие близнецы не способны выжить за редкими исключениями. Иногда используются термины эфолоторакопаги (epholothoracopagus) или краниоторакопаги (craniothoracopagus). При этом типе 75% плодов имеют общее сердце или его ото отделы, что в большинстве случаев делает невозможным послеродовую хирургическую операцию.
  • Торакопаги сращение грудных клеток. Всегда наблюдаются пороки сердца.
  • Омфалопагинеразделение туловища от мечевидного отростка до пупочного кольца, при котором у каждого плода имеется свое сердце, иногда в общей полости перикарда, но может быть неразделение печени, кишечника, диафрагмы и других органов, также есть два таза, две пары верхних и нижних конечностей.
  • Ишиопаги – вентральное неразделение от пупочного кольца, единые кости таза и нижней части крестца. Две пары верхних и нижних конечностей, и, как правило, единый анус и единые наружные половые органы.

    Латеральное неразделение – соединение латеральных отделов туловища с общими органами брюшной полости и таза. Примером служит парапагус. Плоды соединяются в области таза с общим симфизом и двумя крестцами. Если соединение не затрагивает грудную клетку, такой тип парапагуса называется диторакальным парапагусом. При наличии общего туловища и полного разделения головного конца данный тип называется дицефальным парапагусом или дицефалусом. Если у плодов имеются общее туловище и одна голова с двумя лицевыми отделами, такой типа парапагуса носит название дипрозионного парапагуса (возможно 2, 3 или 4 руки и 2 или 3 ноги)
    Рис.4. Различные типы неразделившейся двойни: 1 – торакопагус, 2 – омфалопагус, 3 – пигопагус, 4 – ишиопагус, 5 – краниопагус, 6 – парапагус, 7 – цефалопагус, 8 – рахипагус


    Рис.5. Типы неразделившейся двойни на основе классификации Поттера
    Дорзальное неразделение – отсутствие разделения дорзальных отделов первичного эмбрионального диска, что наблюдается в 13% от числа всех НД. В данной группе находятся краниопагус, рахипагус и пигопагус.

    Краниопаги – неразделенная часть черепа, отдельные туловиа. Сращение может быть в области затылка, височной части или лба, но кости лица и большое затылочное отверстие присутствует у обоих плодов. Не происходит полного разделения оболочек мозга и иногда некоторых частей мозга.
  • Пигопаги – при этом типе НД не происходит разделения в задней части крестца, копчика и области промежности, иногда в процесс вовлечен спинной мозг. Две прямые кишки заканчиваются единым анусом, имеются 2 пары верхних и нижних конечностей.
  • Рахипаги – плоды не разделяются в области позвоночника на разном его протяжении.

    К другим более редким вариантам относят:
    Паразитические близнецы – один из пары меньших размеров, недоразвит и полностью зависит от своего хозяина (аутозита)
  • Цефалопаги – одна голова с двумя лицами. Неразделение верхних отделов туловища. Такие близнецы обычно нежизнеспособны из-за грубых пороков мозга. Они также известны как janiceps (от двуликого бога Януса). Другое название – синцефалы.
  • Ксифопаги – неразделение в области хрящей грудины. Все органы разделены (только иногда общая печень). Самый известный случай – Чанг и Энг Банкеры.
  • Исхиопаги – слияние в нижне части туловища под углом 180. Имеются 4 руки, 2, 3 или 4 ноги, общие половые органы и анус.
  • Омфалоисхиопаги – в отличие от исхиопагов обращены лицом друг к другу. Сращение в области таза и живота.
  • Парапаги – срастание боками, общий таз.
  • Дицефалы - две головы, одно туловище и две, три или четыре руки (дицефал дибрахиус, трибрахиус и тетрабрахиус, соответственно).
  • Трицефалы – редчайший случай сросшихся близнецов, при котором происходит не двойное, а тройное сращение. Обычно три близнеца имеют один торс и три головы.



    Жизнеспособность НД зависит в основном от локализации неразделившегося отдела и от того, какие органы являются общими для обоих плодов. При анализе исходов беременности у 14 НД, диагностированных пренатально, было показано, что в 28% случаев имела место внутриутробная гибель обоих плодов, 54% плодов погибли сразу после родов и только 18% новорожденных выжили. Экстренное хирургические вмешательство с попыткой разделения двойни приводится в случае гибели или тяжелого состояния одного из новорожденных, которое несет угрозу жизни второго ребенка.

    При этом частота выживания второго новорожденного от 30% до 50%. При стабильном состоянии обоих новорожденных операция по их разделению проводится в плановом порядке на 4-6 месяце жизни. Этот промежуток времени позволяет провести полное обследование новорожденных, определить взаимное расположение их органов, выявить не диагностированные ранее пороки развития и наметить план проведения операции. Необходимо отметить, что в 30% случаев общими являются жизненно важные органы и разделение таких двоен не предоставляется возможным. При наличии общих отделов сердца операция выполняется только в тех случаях, когда оба сердца имеют нормальное строение и располагаются в общем перикарде. При наличии общей печени операция производится только при наличии двух желчных пузырей и двух желчевыносящих протоков.
    В большинстве работ при выполнении операции в плановом порядке частота выживания детей составляла 60-90%. При выполнении операции перед хирургами ставится 2 задачи:
    Разделить общие органы таким образом, чтобы у каждого ребенка осталась часть органа, способная самостоятельно функционировать.
  • После разделения двойни оставшийся дефект кожных покровов, костей, мышц необходимо должным образом закрыть. При небольших размерах дефекта это сделать просто, при больших размерах дефекта его закрытие может быть сложным. В этих случаях может потребоваться кожный лоскут или мышечная ткань.
  • В случае общей сердечно-сосудистой системы существует классификация. В половине случаев разделение является возможным.
    Вид
    Степень слияния
    Возможность оперативного вмешательства
    I
    Только общий перикард
    Возможно
    II
    Соединение предсердий
    Возможно
    III
    Соединение желудочков
    Невозможно
    Таблица 2. [3]

    При отсутствии возможности разделить двойню без существенного ухудшения качества жизни одного или обоих детей перед хирургами встает множество этических проблем.

    № п/п
    Дата проведения исследования
    Срок беременности, нед+дни
    Тип НД
    Исход беременности
    1
    14.10.1993
    25+5
    Цефалоторакопагус
    Прерывание
    2
    05.12.1995
    20+5
    Торакопагус
    Прерывание
    3
    22.10.1996
    15+0
    Торакопагус
    Прерывание
    4
    25.10.1999
    27+0
    Торакопагус
    Прерывание
    5
    25.11.2002
    19+2
    Торакопагус
    Роды
    6
    03.12.2004
    12+0
    Торакопагус
    Прерывание
    7
    03.03.2005
    12+0
    Торакопагус
    Прерывание
    8
    07.07.2005
    15+2
    Цефалоторакопагус
    Прерывание
    9
    02.06.2006
    11+0
    Цефалоторакопагус
    Прерывание
    10
    14.07.2006
    11+0
    Торакопагус
    Прерывание
    11
    20.04.2007
    12+6
    Дицефалус
    Прерывание
    12
    11.05.2007
    13+2
    Дицефалус
    Прерывание
    13
    05.12.2008
    13+4
    Торакопагус
    Прерывание
    14
    21.10.2009
    13+0
    Торакопагус
    Прерывание
    Таблица 1. Обзор случаев пренатальной диагностики НД [2]


    Самые известные сиамские близнецы современности. Они имеют общий торс, две руки, две ноги, два сердца и три легких, но при этом каждая контролирует свою половину туловища. Сестры родились в 1990 году в США. Несмотря на сложности, Эбби и Бриттани в совершенстве овладели своим телом, научились ходить и теперь стараются жить полноценной жизнью: работают, занимаются спортом, имеют хобби. Медицине известно не так много случаев рождения дицефалов, и сестры Хенсель оказались в числе тех немногих, кому посчастливилось выжить.


    Рис. 6. Схема количества внутренних органов сестер Хенсель



    Когда сестры появились на свет, санитарка акушерской бригады упала в обморок. У девочек было две головы, одно тело, три ноги, внутри у них было 2 сердца и трое легких. В течение 7 лет в Институте педиатрии АМН СССР их изучал физиолог Пётр Анохин. Затем их поместили в Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии. Там девочек научили передвигаться при помощи костылей и дали начальное образование Ближе к концу их жизненного пути всё сильнее начало сказываться на здоровье заболевание алкоголизмом. Так, Мария и Дарья страдали от цирроза печени и отёка лёгких. После многих лет борьбы против зависимости от алкоголя у Марии произошла остановка сердца, около полуночи 13 апреля 2003 года. На утро, из-за жалоб живой сестры на самочувствие, «спящую» Марию и Дарью госпитализировали, затем была выявлена причина смерти Марии — «острый инфаркт». Но для Дарьи она оставалась крепко спящей. Так как сёстры Кривошляповы имели общую кровеносную систему, спустя 17 часов после смерти Марии, в результате интоксикации, наступила смерть и Дарьи.


    Рис. 7. Фотографии Маши и Даши Кривошляповых


    В 2006 году у супругов Хоган родились две девочки-близняшки, Криста и Татьяна. Еще в утробе матери они срослись головами и в таком виде появились на свет. Краниопаги, то есть сросшиеся близнецы, соединенные в районе головы – явление крайне редкое, один случай на 6 миллионов рождений. Но Криста и Татьяна уникальны даже среди краниопагов: мозг одной сестры соединен с мозгом другой. 

    Нейрохирурги обнаружили, что у них связаны глубокие области мозга, таламусы. Через таламус проходит информация от органов чувств и распределяется дальше в кору. У девочек образовалась уникальная структура – «таламический мост», толстый канал из нейронных отростков, который отчетливо виден на сканах. Нервные сигналы от ствола головного мозга Кристы могут поступать в мозг Татьяны, и наоборот. Причем наблюдения не оставляют сомнений – мост действительно работает. 


    Рис. 8. Схематичное изображение головного мозга сестер Хоган


    Подводя итоги, можно сказать, что независимо от типа НД во всех случаях имеет место вовлечение в патологический процесс нескольких жизненно важных органов и систем. Но большинство из них погибает еще внутриутробно или на ранних стадиях индивидуального развития.

    Однако в настоящее время на ранних стадиях выявляется данная патология развития, что позволяет прогнозировать дальнейшую жизнь близнецов. Как показывает статистика, большая часть сросшихся близнецов погибает во время внутриутробного развития.

    Лечение наиболее часто встречающихся «торакопагов» в значительной степени зависит от анатомии сердечно-сосудистой системы. Разделение печени и кишечного тракта возможно, хоть и является достаточно сложной операцией. В случае общей сердечно-сосудистой системы существует классификация. В половине случаев разделение является возможным.

    Вид
    Степень слияния
    Возможность оперативного вмешательства
    I
    Только общий перикард
    Возможно
    II
    Соединение предсердий
    Возможно
    III
    Соединение желудочков
    Невозможно
    Таблица 2. [3]


    Толковый словарь Ожегова [Электронный ресурс]. – 2017. – Режим доступа:
  • Чудесное разделение близнецов [Электронный ресурс]. – 2017. – Режим доступа:
  • What the Craniopagus Twins teach us about the mind and the brain [Электронный ресурс]. – 2017. – Режим доступа:
  • Нейронаука в ожидании краниопагов [Электронный ресурс]. – 2014. - Режим доступа:
  • Twins, conjoined, thoraco-omphalopagus [Электронный ресурс]. – 2011. – Режима доступа: https://sonoworld.com/Fetus/page.aspx?id=315
  • Пренатальная диагностика/ М.В. Медведев, Е.В. Юдина, Н.Л. Кулешов// ежеквартальный научно-практический журнал. - Москва, 2010. - том 9 номер 2. - стр. 116-123 
  • Ультразвуковая и функциональная диагностика/ В.В. Митьков, В.А. Сандриков, М.Д. Митьякова// официальный журнал Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине. - Москва, 2005. - стр. 81-85



  • перейти в каталог файлов


    связь с админом