Главная страница
qrcode

Кардиомиопатии Федулаев Ю. Н. Кардиомиопатии. Определение


НазваниеКардиомиопатии Федулаев Ю. Н. Кардиомиопатии. Определение
АнкорFedulaev Kadiomiopatii Lektsia.ppt
Дата15.09.2017
Размер15.1 Mb.
Формат файлаppt
Имя файлаFedulaev_Kadiomiopatii_Lektsia.ppt.ppt
ТипДокументы
#345
Каталог


Кардиомиопатии Федулаев Ю.Н.


КАРДИОМИОПАТИИ. ОПРЕДЕЛЕНИЕ


Первичное поражение миокарда неизвестной этиологии, вызывающее нарушение функции сердца и не являющееся следствием заболевания коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, легочной гипертензии, поражения проводящей системы сердца.

W. Brigden.1957





Кардиомиопатии. Историческая справка


1957 г. – W. Brigden


Первое определение кардиомиопатий.


1980 г. – J. Goodwin


Первая классификация кардиомиопатий


(дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная)


1989 г. – P. Cohn


Включение в классификацию кардиомиопатий


аритмогенной дисплазии правого желудочка


1995 г. – комитет экспертов ВОЗ


Создание классификации кардиомиопатий, действующей в настоящее время.





Кардиомиопатии. Классификация ВОЗ (1995 г.)




Определение:


Первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей сердца и нарушением (в основном) систолической функции желудочков.


Распространенность:


5 - 10 человек на 100 000 населения в год;


50 – 75% пациентов – мужчины;


средний возраст пациентов 30 - 50 лет









Дилатационная кардиомиопатия. Этиология.


Ассоциированные причины:


Энтеровирусы – 20% случаев болезни


(Коксаки В, гепатита С, герпеса, цитомегаловирусы).


Включение вирусной РНК в генетический аппарат миофибрилл или запуск вирусами аутоиммунного процесса > повреждение митохондрий > нарушение энергетического метаболизма клеток.


Генетическая предрасположенность в 33% случаев болезни носит семейный аутосомно-доминантный признак.


Неблагоприятное воздействие алкоголя в 10-15% случаев болезни (повреждающее влияние алкоголя на синтез сократительных белков кардиомиоцитов).





Дилатационная кардиомиопатия. Патогенез.





Дилатационная кардиомиопатия. Клиническая картина. Ведущие синдромы.


Систолическая хроническая сердечная недостаточность


(левожелудочковая) с признаками застоя кровообращения по малому и большому кругу.


Возникновение нарушений ритма сердца и проводимости


(желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, АВ-блокады, блокады ножек пучка Гиса).


Тромбэмболические осложнения


(ТЭЛА и эмболии большого круга кровообращения).





Дилатационная кардиомиопатия. Клиническая картина. Жалобы.


1. Одышка при физической нагрузке, при прогрессировании сердечной недостаточности – одышка в покое, усиливающаяся в горизонтальном положении (ортопноэ);


Приступы удушья в виде сердечной астмы или отека легких (чаще по ночам);


Присоединение правожелудочковой недостаточности (отеки нижних конечностей, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота, диспептические явления.


2. Сердцебиение, перебои в работе сердца, приступы пароксизмальной тахикардии с возможными приступами потери сознания (синкопэ).


3. Боли в области сердца, чаще отличающиеся от типичных болей при стенокардии (атипичная локализация, большая длительность, атипичные условия возникновения).





Дилатационная кардиомиопатия. Клиническая картина. Осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация.


Осмотр: акроцианоз, отеки ног, положение ортопноэ, увеличение живота в объеме, набухание шейных вен, положительный венный пульс.


Пальпация сердца: верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз.


Перкуссия сердца: расширение границ относительной сердечной тупости вправо, вверх, влево; расширение границ абсолютной сердечной тупости (за счет дилатации правого желудочка).


Аускультация легких: в нижних и боковых отделах выслушиваются влажные незвучные мелкопузырчатые хрипы.


Аускультация сердца: I тон ослаблен, акцент и расщепление II тона (при легочной гипертензии), на верхушке – появление III тона (объемная перегрузка желудочков), систолический шум на верхушке и т.выслушивания ТК (относительная недостаточность МК и ТК), аритмичные тоны (при нарушениях ритма).

Перкуссия и пальпация печени: увеличение размеров печени по Курлову, уплотнение и закругление печеночного края (по мере прогрессирования недостаточности кровообращения).





Дилатационная кардиомиопатия. Инструментальные методы исследования.


ЭКГ: (нет специфических признаков) признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, иногда ПЖ. Депрессия сегмента ST I,AVL,V5,V6. Блокада левой ножки пучка Гиса, фибрилляция пердсердий, удлинение интервала QT, крупноочаговые изменения в миокарде (очаговый фиброз миокарда ЛЖ).
Эхокардиография (наиболее информативный метод): значительная дилатация ЛЖ (при нормальной или уменьшиной толщине стенок), снижение фракции выброса менее 40%, тотальная гипокинезия стенок, возможен внутриполостной тромбоз, нарушение сегментарной сократимости ЛЖ (до признаков аневризмы ЛЖ).

Допплерография: призаки недостаточности МК и ТК – регургитация на створках МК и ТК (без признаков клапанного поражения на ЭхоКГ).


Рентгенография: кардиомегалия, сглаженность контуров левых отделов сердца, шаровидная форма сердца (за счет дилатации всех полостей), признаки венозной и артериальной легочной гипертензии, расширение корней легких.
Коронароангиография и вентрикулография: отсутствие гемодинамически значимого стеноза коронарных артерий, повышение показателей КДО и резкое снижение фракции выброса, нарушение локальной сократимости ЛЖ.



Электрокардиограмма при ДКМП



Дилатационная кардиомиопатия. Лечение.


ПРИНЦИПЫ: коррекция ХСН, лечение и профилактика аритмий и тромбэмболий.


Ограничение физических нагрузок, уменьшение потребления поваренной соли (особенно при наличии отечного синдрома);


Ингибиторы АПФ :(предупреждение некроза кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза, обратное развитие гипертрофии миокарда, уменьшение постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение), уменьшение митральной регургитации, угнетение чрезмерной активации РААС, САС).

Начальные дозы: эналаприл 2,5 мг х 2 раза, рамиприл 2,5 мг х 2 раза, периндоприл 2 мг х 1 раз в день.


Противопоказания: выраженная ХПН, выраженная гипотензия.


Бета-адреноблокаторы: (уменьшение гиперреактивности РААС, САС; уменьшение ишемии миокарда и повреждения кардиомиоцитов, антиаритмическое действие)


Начальные дозы: метопролол 12,5 мг х 2 раза, атенолол 12,5 мг х 2 раза, карведилол 3,125 мг х 2 раза.


Противопоказания: выраженная бронхиальная обструкция.


Диуретики: тиазидные, тиазидоподобные, петлевые (при выраженном отечном синдроме сочетание с антагонистами альдостерона – альдактон, верошприрон).


Нитраты (депонирование крови в венах и уменьшение преднагрузки)


Динитраты: нитросорбид, сустак, нитронг (мало эффективны)


Мононитраты: оликард 20 х 2 раза, мономак, моносан, моночинкве 20 мг х 2 раза


Сердечные гликозиды: дигоксин 0,25 мг по схеме при мерцательной аритмии.


Антиагреганты: ацетилсалициловая кислота 100-300 мг х 2 раза в день.


Непрямые антикоагулянты: (при внутриполостном тромбозе) варфарин (под контролем МНО 2,0-3,0 ед.)


Трансплантация сердца.


ЭКС





Дилатационная кардиомиопатия. Прогноз.


Предикторы неблагоприятного прогноза:


Высокий функциональный класс ХСН (ФК IV по NYHA)


КДР более 76 мм (по данным ЭхоКГ)


ФВ менее 35%


Возникновение блокады левой ножки пучка Гиса


Появление желудочковых экстрасистол (по результатам холтеровского мониторирования ЭКГ - выше 3 градации по Лауну)


Постоянная форма мерцательной аритмии


5 - летняя выживаемость больных ДКМП – 76%


(Gavazzi A. 1995)


10 - летняя выживаемость после трансплантации


сердца – 70%






Определение.


Первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка (реже правого желудочка), нормальными или уменьшенными размерами полости левого желудочка, значительным нарушением диастолической функции левого желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма.

Распространенность.


2-3 человека на 100 000 человек


или


2-3 случая на 1000 человек в возрасте 20-35 лет;


Необструктивные формы составляют 50-75%;


Мужчины среди страдающих составляют 60-70%.










Классификация:


симметричная форма;


ассиметричная форма:


а) необструктивный вариант,


б) обструктивный вариант (идиопатический субаортальный стеноз).


Гистологические изменения:


а) дезориентированное расположение кардиомиоцитов;


б) очаги фиброза миокарда в виде диффузного или очагового развития соединительной ткани;


в) утолщение стенок мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и увеличения содержания фиброзной ткани в сосудистой стенке.





Гипертрофическая кардиомиопатия. Этиология.


Генетические факторы:


наследственные аномалии по аутосомно-доминантному типу до 50% прямых родственников (изменение последовательности аминокислот в генах 1,2,7,11,14,15), нарушающие структуру и функцию сократительных белков миокарда (бета-миозина тяжелых цепей, тропонинов Т и I, альфа-тропомиозина, миозинсвязывающего белка С)

Неблагоприятные факторы среды:


-вирусные инфекции;


-ионизирующее излучение





Гипертрофическая кардиомиопатия. Патогенетические аспекты.


Диастолическая дисфункция левого желудочка:


-повышение КДД ЛЖ;


-повышение давления в ЛП и венах малого круга кровообращения;


-расширение ЛП ( при отсутствии дилятации ЛЖ);


-застой в малом круге кровообращения (диастолическая форма ХСН);


-уменьшение сердечного выброса (на поздних стадиях болезни).


Относительная коронарная недостаточность:


-сужение мелких коронарных артерий (гипертрофия ГМК в стенке артерий);


-повышение КДД (снижение градиента давления между аортой и ЛЖ);


-высокое внутримиокардиальное напряжение (сдавление мелких субэндокардиальных артерий);


-несоответствие между увеличенной массой ЛЖ и капиллярным руслом сердца;


-повышение потребности миокарда в кислороде на фоне гиперконтрактильности миокарда


Высокий риск желудочковых и наджелудочковых аритмий (электрическая неоднородность миокарда).


Динамическая обструкция выходного тракта ЛЖ.





Гипертрофическая кардиомиопатия. Динамическая обструкция выходного тракта ЛЖ.


ФАКТОРЫ, УВЕЛИЧИВАЮЩИЕ СТЕПЕНЬ ОБСТРУКЦИИ ВТ ЛЖ:


-увеличение сократимости ЛЖ (физическая нагрузка, активация САС, тахикардия, симпатомиметики, препараты с положительным инотропным эффектом), уменьшение преднагрузки (вертикальное положение тела, гиповолемия, прием нитратов), уменьшение постнагрузки (снижение ОПСС и АД).

ФАКТОРЫ, УМЕНЬШАЮЩИЕ СТЕПЕНЬ ОБСТРУКЦИИ ВТ ЛЖ:


-бета-адреноблокаторы, блокаторы медленных кальциевых каналов, дизопирамид, мезатон, норадреналин, горизонтальное положение тела, увеличение ОЦК, повышение АД, длительная статическая нагрузка, воздействие холода.



Гипертрофическая кардиомиопатия. Динамическая обструкция выходного тракта ЛЖ (схема).


Гипертрофия проксимальной части МЖП >


увеличение линейной скорости кровотока и


уменьшение бокового давления на структуры,


образующие выносящий тракт (феномен Бернулли) >


снижение давления в области выходного тракта ЛЖ >


присасывающее действие на переднюю створку МК,


которая препятствует адекватному попаданию


всего УО в аорту (эффект насоса Вентури).






Жалобы: (признаки малого сердечного выброса) одышка, головокружение, обмороки, приступы стенокардии, сердцебиение и перебои в работе сердца (Внезапная Сердечная Смерть может быть первым и последним проявлением ГКМП).
Пальпация и перкуссия сердца: усиление верхушечного толчка (гипертрофия ЛЖ), двойной верхушечный толчок (усиленное сокращение ЛП и отстоящее от него сокращение ЛЖ), систолическое дрожание вдоль левого края грудины, расширение левой границы относительной сердечной тупости, сглаженность «талии сердца» (дилятация ЛП).
Аускультация сердца: расщепление I тона (несинхронное сокращение ПЖ и ЛЖ), пресистолический ритм галопа (IV патологический тон за счет усиления сокращения ЛП). Ромбовидный, отстоящий от систолы, громкий систолический шум вдоль левого края грудины. На верхушке систолический мягкий нежный шум, начинающийся сразу после I тона и проводящийся в подмышечную область (митральная регургитация).




Электоркардиография: признаки гипертрофии ЛЖ, ЛП; неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т); патологический зубец Q (до 30% пациентов), синдром отсутствия нарастания зубца R в правых грудных отведениях; блокада левой ножки пучка Гиса; наджелудочковые и желудочковые аритмии.
Суточное мониторирование ЭКГ по Н.Холтеру: желудочковые аритмии высоких градаций по Лауну (выше 3-ей градации) до 80% пациентов, длительные эпизоды субэндокардиальной и трансмуральной ишемии миокарда длительностью более 20 минут, суммарная ишемия миокарда длительностью более 60 минут (в основном, за счет безболевой ишемии миокарда).
Рентгенография органов грудной клетки: расширение тени ЛП (при выраженной митральной регургитации), выбухание второй дуги левого контура сердца (при выраженной легочной гипертензии), расширение корней легких.



Электрокардиограмма при ГКМП



Гипертрофическая кардиомиопатия. Эхокардиографические критерии.



Гипертрофическая кардиомиопатия. Лечение.


Резкое уменьшение физических нагрузок;


Бета-адреноблокаторы БАБ (атенолол, метапролол 25-100 мг в сутки, пропранолол 80-280 мг в сутки, карведилол 3,125-12,5 мг/сутки);


Кордарон 600-1600 мг/сутки, соталол 80-240 мг/сутки;


Верапамил (при неэффективности БАБ) с осторожностью в дозе не более 40 мг в сутки;


Антикоагулянты непрямого действия (варфарин под контролем МНО) при возникновении мерцательной аритмии;


Миоэктомия (при выраженной обструкции полости ЛЖ и выходного тракта ЛЖ);


Протезирование МК (при выраженной митральной регургитации);


Двухкамерная ЭКС (режим DDD) с возможностью изменения последовательности стимулирующих импульсов в зависимости от локализации гипертрофии отдельных сегментов ЛЖ).


ПРОТИВОПОКАЗАНЫ: нитраты (уменьшение преднагрузки), сердечные гликозиды и другие инотропные средства (увеличение скорости изгнания и присасывающий эффект Вентури), дигидропиридиновые блокаторы медленных кальциевых каналов (снижение постнагрузки).



Гипертрофическая кардиомиопатия. Прогноз.


Внезапная сердечная смерть у взрослых 1-4% в год;


Внезапная сердечная смерть у детей до 6% в год;


Трансформация в дилатационную кардиомиопатию у 10% пациентов;


Развитие инфекционного эндокардита у 10% пациентов.


ОСНОВНЫЕ ПРЕДИКТОРЫ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ:


-молодой возраст пациента;


-случаи внезапной смерти у ближайших родственников;


-наличие желудочковых нарушений сердечного ритма высоких градаций по Лауну;


-снижение показателей вариабельности сердечного ритма;


-увеличение дисперсии интервала QT более 60 мсек.;


-общая продолжительность ишемии миокарда более 60 мин./сутки.






Определение


Инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными стенками желудочков, уменьшением наполнения и снижением диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальными или слегка сниженными показателями систолической функции и нормальной толщиной стенок желудочков.

Формы заболеваний:


1. Эндомиокардиальный фиброз;


2. Фиброэластоз эндокарда новорожденных и детей младшего возраста;


3. Эозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Леффлера;


4. Африканская облитерирующая кардиомиопатия.





Рестриктивная кардиомиопатия. Историческая справка.


1936 г. Леффлер.


Впервые описал эозинофильный эндокардит, начинавшийся как острый артериит с эозинофилией, формированием тромбов на эндокарде, хордах и прогрессирующим фиброзом митрального клапана. (Снижение массы тела, лихорадка, кашель, кожная сыпь). Поражение кардиомиоцитов эозинофильными гранулоцитами приводит к снижению диастолической функции сердца. (Длительное время относили к лейкозам, однако отсутствие незрелых эозинофилов в костном мозге позволило выделить заболевание в самостоятельную нозологическую единицу).

1948 г. Девис (Уганда)


Впервые описал тропический эндомиокардиальный фиброз молодого возраста, приводящий через 1 год к смерти при облитерирующей форме и через 4 года – при диффузной необлитерирующей форме.


Облитерация полостей сердца происходит за счет фиброэластического утолщения эндокарда и миокарда, а также за счет выраженного внутриполостного тромбообразования.






Этиология (ассоциированные причины):


Инфильтративные системные болезни (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз), миокардит, трансплантация сердца, гиперэозинофильный синдром.


Патогенез:






Масса миокарда не увеличена (170 – 500 г.)


Утолщение и уплотнение (фиброз) эндокарда (до 1 см), чаще в области верхушек сердца, задней стенки ЛЖ, задней створки МК, хорд и сосочковых мышц.


Морфологические стадии:


Некротическая (длится около 5 недель). Гиперэозинофилия, массивная дегенерация и гибель эозинофильных гранулоцитов, выраженная инфильтрация дегранулированными эозинофилами эндокарда, сочетание миокардита и артериита.
Тромботическая (длится до 10 месяцев). Пристеночное внутриполостное тромбообразование, нарушение микроциркуляции в коронарных артериях, обратное развитие инфильтрации миокарда, утолщение эндокарда.

Стадия фиброза (длится годами). Утолщение и уплотнение эндокарда с поражением сосочковых мышц и клапанного аппарата (митральная и трикуспидальная недостаточность).









Рестриктивная кардиомиопатия Патологическая физиология.


Фиброз эндокарда и миокарда


ˇ


Увеличение жесткости (снижение податливости) миокарда


ˇ


Нарушение диастолического расслабления желудочков


ˇ


Уменьшение длительности периода наполнения ЛЖ без компенсаторного повышения давления в ЛП


ˇ


Повышение давления в ЛП


ˇ


Дилатация ЛП


ˇ


Легочная гипертензия (сначала в легочных венах, затем – в легочных артериях) – недостаточность кровообращения по малому кругу


ˇ


Недостаточность кровообращения по большому кругу





Рестриктивная кардиомиопатия. Клиническая картина.


Поражение правого желудочка: тяжелая правожелудочковая недостаточность, повышение венозного давления, набухание яремных вен, увеличение печени, асцит, выраженные периферические отеки, кардиомегалия с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, трехчленный ритм (галоп), систолический шум на ТК.
Поражение левого желудочка: левожелудочковая недостаточность, митральная недостаточность, увеличение ЛП, систолический шум на верхушке сердца, гипертензия малого круга кровообращения, застой в легких.

Поражение обоих желудочков: тотальная сердечная недостаточность.


Тяжелые нарушения ритма (мерцание предсердий, эктопические нарушения ритма).


Тромбоэмболический синдром.





Рестриктивная кардиомиопатия. Дополнительные методы исследования.


Электрокардиография


Поражение ПЖ: синусовая тахикардия, аритмии (чаще МА), блокада правой ножки пучка Гиса, снижение вольтажа QRS, патологический Q V1-2, высокий зубец Р, неспецифические изменения ST-T.


Поражение ЛЖ: синусовая тахикардия, гипертрофия ЛЖ и ЛП, блокада левой ножки пучка Гиса, наджелудочковые аритмии.


Рентгенография органов грудной клетки


Значительное выбухание соответствующих дуг прямой и косых проекций.


Эхокардиография


Отсутствие нарушений систолической функции (ФВ не снижена), дилатация предсердий, пародоксальное движение МЖП при поражении ПЖ, М-образное движение МЖП при поражении ЛЖ, отсутствие гипертрофии миокарда, утолщение и уплотнение эндокарда.

Допплерография


Выраженная митральная и трикуспидальная недостаточность, укорочение времени изоволемического расслабления желудочков, увеличение пика раннего наполнения (Е), уменьшение пика позднего наполнения (А), формирование рестриктивного типа диастолической дисфункции желудочков, признаки легочной гипертензии.



Рестриктивная кардиомиопатия. Принципы лечения.


Симптоматическое лечение (специфических методов нет):


- кортикостероиды – на ранних стадиях болезни;


- лечение сердечной недостаточности – на более поздних стадиях.


А) диуретики применять с осторожностью – резкое снижение преднагрузки при ригидных стенках желудочков);


Б) сердечные гликозиды целесообразно использовать на фоне мерцательной аритмии при дилятации полостей сердца и снижении глобальной сократимости желудочков;


В) бета-адреностимуляторы – используют КРАТКОСРОЧНО !!! (достоверно повышают смертность) для повышения инотропной функции желудочков и уменьшения диастолической дисфункции желудочков;


Г) непрямые антикоагулянты (варфарин) – под контролем протромбинового индекса и МНО;


Д) резекция эндокарда с протезированием митрального и трикуспидального клапанов;


Е) трансплантация сердца.





Рестриктивная кардиомиопатия. Прогноз.


Смертность - 70% за пятилетний срок наблюдений.


Увеличение толщины ЛЖ (МЖП, ЗСЛЖ) на 10% увеличивает показатели смертности на 10% за 5-летний срок наблюдения.


Уменьшение максимальной амплитуды QRS на 20% от исходного уровня увеличивает смертность на 20% за 5-летний срок наблюдения.


P.Cohn, 1998.






Определение.


Заболевание мышцы сердца, характеризующееся частичным или полным прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, позднее – левого желудочка с относительной интактностью МЖП.

Распространенность.


3-10 случаев на 100 000 населения в возрасте до 40 лет.


Мужчины в популяции заболевших составляют 70-80%. Профессиональные спортсмены среди заболевших составляют до 40%.


Этиология.


Неизвестна. Заболевание, вероятно, носит семейный аутосомно-доминантный характер.


Известен один случай семейного наследования по аутосомно-рецессивному типу.






Патологическая анатомия.


Макроскопически: пятнистый характер ПЖ (измененные участки окружены нормальной мышечной тканью.


Микроскопически: фиброзно-жировая инфильтрация кардиомиоцитов правого желудочка.


Начальная стадия: утолщение стенки ПЖ за счет замещения фиброзной и жировой тканью миокарда.


Развернутая стадия: истончение стенки ПЖ и участки аневризмоподобной дилатации ПЖ.


Особенности: фибролипоматоз распространяется от эпикарда к эндокарду; миокард поражается, в основном, в области выходного тракта ПЖ, верхушки, субтрикуспидальной зоны («треугольник дисплазии»).




Патогенез.


Очаги жирового перерождения и интерстициального фиброза, не проводящие электрические импульсы, вызывают дезорганизацию электрической иерархии образования и проведения импульса, что приводит к развитию мультифокальных аритмий, в дальнейшем – уменьшение количества адекватно сокращающихся кардиомиоцитов приводит к снижению сократимости (снижение инотропной функции) миокарда.




Клиника:


ощущение сердцебиения, перебоев в работе сердца, повышенная усталость, головокружение, обмороки, приступы пароксизмальной тахикардии, прогрессирование сердечной недостаточности, ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ.

Диагностика:


ЭКГ: спонтанные cуправентрикулярные и желудочковые тахикардии, приходящие блокады левой ножки пучка Гиса, отрицательный зубец Т V1-4.


Мониторирование ЭКГ по Н.Холтеру: частые желудочковые нарушения ритма сердца выше 3 градации по Лауну.


Эхокардиография: дилатация ПЖ, нарушение сегментарной сократимости ПЖ, локальная аневризма ПЖ, снижение ФВ ПЖ, регургитация на створках ТК выше II степени, эмболии легочной артерии.






Большие диагностические критерии (McKenna W.J. 1994):


-выраженная дилатация ПЖ и снижение ФВ ПЖ;


-очаговая аневризма ПЖ;


-выраженная сегментарная дилатация ПЖ;


-фибролипоматозное замещение миокарда по данным эндомиокардиальной биопсии;


-уширение желудочкового комплекса в отведениях V1-3 более 110 мс;


-семейный характер заболевания.


Малые диагностические критерии:


-умеренная дилатация ПЖ и снижение ФВ ПЖ;


-умеренное нарушение сегментарной сократимости ПЖ;


-инверсия зубца Т в правых грудных отведениях;


-семейный характер заболевания;


-желудочковая тахикардия;


-частые желудочковые экстрасистолы;


-наличие в семейном анамнезе Внезапной Сердечной Смерти.






Лечение.


Амиодарон 200 – 1600 мг/сут.;


Соталол 80-240 мг/сут.;


Дигоксин 0,125 мг в день (при тахисистолической форме мерцательной аритмии);


Диуретики – при сердечной недостаточности;


Кардиоверсия;


Высокочастотная радиоаблация;


Имплантация водителя ритма или кардиовертера;


Трансплантация сердца (при неэффективности выше перечисленных методов).







перейти в каталог файлов


связь с админом