Главная страница
qrcode

Болезнь Пика. Неврологические аспекты болезни Пика


Скачать 46.36 Kb.
НазваниеНеврологические аспекты болезни Пика
Дата13.01.2020
Размер46.36 Kb.
Формат файлаdocx
Имя файлаБолезнь Пика.docx
ТипРеферат
#67467
Каталог



Реферат на тему: Неврологические аспекты болезни Пика.
Выполнила: Штанина Алёна Группа КСПК 2.1






Неврологические аспекты болезни Пика.

Немного из истории

Арнольд Пик в 1892 году описал случаи сенильной деменции с усилением атрофического процесса, главным образом в лобных и височных долях. Подобные наблюдения затем приводили А. Альцгеймер, Е. Альтман, X. Липман и др. (1892-1908).

Предположение о том, что описанные А. Пиком случаи заболевания представляют собой самостоятельную в нозологическом отношении форму, впервые высказал X. Рихтер (1918). Подтверждением нозологической самостоятельности болезни Пика стали проведенные в 20-х годах XX века патологоанатомические исследования, вскрывшие ряд существенных морфологических особенностей этой патологии, а именно преимущественно локальный характер атрофических изменений в отличие от характерных гистологических изменений при болезни Альцгеймера. X. Шпатц (1926) выделял следующие морфологические признаки:
ограниченный характер атрофических изменений, преимущественно в лобных и височных долях, в их «основных областях»;
  • выпадение всех элементов нервной ткани, преимущественно в верхних слоях коры;
  • отсутствие или незначительная степень сосудистых изменений;
  • отсутствие признаков воспалительного процесса и старческих бляшек или альцгеймеровских изменений нейрофибрилл (тонкие волоконца в теле нервной клетки и ее отростках (аксонах, дендритах), участвующие в проведении по нервной системе импульса);
  • нередкое нахождение шаровидных аргентофильных ( ретикулярные волокна, В. межклеточного вещества ретикулярной ткани, базальных мембран, сарколеммы, образованные ретикулином - белком, сходным с коллагеном) внутриклеточных образований и набухших клеток;
  • атрофические изменения, часто переходящие на подкорковые области (К подкорковым отделам головного мозга относятся зрительный бугор, базальные ядра в основании мозга (хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, состоящее из скорлупы, латерального и медиального бледных шаров); белое вещество головного мозга (полуовальный центр) и внутренняя капсула, а также гипоталамус).

    В дальнейшем получила признание выдвинутая X. Шпатцем (1938) концепция о принадлежности болезни Пика к так называемым системным атрофиям. Атрофический процесс, как правило, распределяется в отдельных участках мозга неравномерно, начинается в типичных участках, называемых центрами сморщивания, атрофии (В.А. Гиляровский, 1932).

    Определение болезни

    Болезнь Пика редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 — 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания — 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти — 6-8 лет. Распространенность болезни Пика оценивают в 10—20% от распространенности болезни Альцгеймера (2,6 млн-5,2млн). Кроме того, вероятно, многие случаи болезни Пика не диагностируются из-за несовершенства диагностических критериев и особенностей клинической картины заболевания. В большинстве случаев заболевание носит единичный характер, хотя отмечены и семейные формы (аутосомно-доминантные и рецессивные).

    Этиология

    Этиология болезни Пика еще не выяснена. Некоторые зарубежные авторы относят ее к наследственным заболеваниям, указывая на нередкие семейные случаи. Однако чаще заболевание развивается спорадически (единично), так что причисление болезни Пика к наследственным болезням в строгом понимании не может считаться оправданным. В атипичных по своим проявлениям семейных случаях наблюдаются чаще заболевания у братьев и сестер, нежели передача заболевания из поколения в поколение. Наибольшее признание получила концепция принадлежности болезни Пика к так называемым системным атрофиям — группе эндогенных(внутренних) дегенеративно-атрофических заболеваний, различающихся в основном предпочтительной локализацией атрофического процесса.

    Факторы, повышающие риск развития болезни Пика:
    Основным фактором риска считают наследственную предрасположенность. В случае, если у кровных родственников в пожилом возрасте присутствовали различные виды деменций, необходимо очень настороженно и внимательно относиться к своему состоянию;
  • Интоксикации. В случае длительного воздействия на организм различных химических веществ, шанс развития болезни Пика значительно повышается. Наркоз также можно сюда отнести, так как для нервной системы это очень тяжелая процедура;
  • Травмы головы. Вследствие того, что заболевание проявляется отмиранием нейронов, травмы головы также считают одним из факторов риска;
  • Перенесенные психические заболевания. У человека, перенесшего депрессивный психоз, риск развития деменции значительно повышается.
    Еще одной причиной, являющейся предрасположенностью к возникновению синдрома Пика является повышенное содержание цинка, особенно в структурах гиппокампа, что так же ведет к гибели нейронов.

    Клиника

    В заболевании принято выделять три, постепенно переходящих друг в друга, стадии развития.
    Первая стадия заболевания.

    Первым проявлением болезни Пика становится изменение поведения больных. Они начинают совершать необдуманные поступки, например, могут бросить работу или уйти из дома. Иногда отмечается детское, несоответствующее возрасту поведение.

    При поражении базальных (орбитальных) участков лобных долей на первый план выходит эгоистичность, резкое снижение критики и растормаживание желаний. Пациенты с болезнью Пика удовлетворяют свои потребности, не считаясь с местом, временем и окружающими обстоятельствами. Характерна сексуальная расторможенность, отправление физиологических потребностей в неподходящей обстановке и т.д. Атрофия участков правого полушария сопровождается эйфорией, поражение левого — депрессией или субдепрессивными состояниями.
    При атрофии конвексиальных поверхностей лобных долей отмечается эмоциональное отупение, безразличие, бездеятельность, пассивность и отсутствие спонтанности. Оскудевает речь и мышление. Уменьшается двигательная активность. При поражении лобно-височных областей вначале развивается стереотипное поведение. Затем стереотепии распространяются на речь и письмо. Гораздо реже первым проявлением болезни Пика становится чувство измененной реальности или четко выраженная очаговая симптоматика, симулирующая сосудистые или опухолевые поражения. Встречаются также формы с преобладанием безразличия, безучастности и аспонтанности. Из-за сходства с негативной шизофренической симптоматикой пациентам с такими симптомами в некоторых случаях даже ошибочно выставляют диагноз «шизофрения». Иногда в начальной стадии болезни Пика наблюдаются кратковременные психические расстройства: эпизоды спутанности, стереотипные конфабуляции, кратковременное психомоторное возбуждение, бредовые высказывания, рудиментарные галлюцинации и т.д.
    Вторая стадия

    Характеризуется нарастанием очаговой симптоматики в виде агнозии (нарушение слухового, зрительного и тактильного восприятия), афазии (нарушение речи), акалькулии (нарушение счета). Обычно наблюдается умеренная апраксия (нарушение сложных двигательных актов).
    Распад речи развивается постепенно. Вначале речь обедняется по смыслу, уменьшается активно используемый словарный запас, возникают речевые стереотипии. Типичным симптомом болезни Пика является эхолалия. Пациент повторяет услышанные слова, фразы или звуки. При поражении лобных долей отмечается выраженное снижение речевой активности: больные способны говорить, но не делают этого без стимула извне. При атрофии лобных и височных отделов больные забывают слова, понимание речи затрудняется.
    Третья стадия

    Симптомы усугубляются. Возникает тотальная деменция, полная афазия, неспособность к узнаванию и какой-либо целенаправленной деятельности. Физическая слабость, приступы которой наблюдались в течение всей болезни, становится более выраженной. Несмотря на то, что настоящие параличи при болезни Пика не развиваются, пациенты не могут самостоятельно ходить, принимать пищу и т.д. В последующем развивается вегетативная кома со снижением мышечного тонуса.
    Патоморфология и патогенез
    Макроскопически обнаруживается атрофия, в основном лобных и височных долей с резким истончением извилин коры. Церебральная атрофия, как правило, носит асимметричный характер, однако преимущественного вовлечения левого или правого полушария

    не отмечено. Задние отделы полушарий большого мозга сохранны. Атрофические изменения развиваются не только в коре, но и в белом веществе (лобарная атрофия), включая мозолистое тело. В некоторых случаях обнаруживается распространение атрофии на зрительные бугры, хвостатое ядро, бледный шар, черную субстанцию, голубое пятно.
    Микроскопически выявляются потеря нейронов, преимущественно в трех верхних слоях коры, дегенеративные изменения в оставшихся слоях в виде набухания и округления тел нейронов, уменьшения ядра, цитоплазматические включения ("тельца Пика"), уменьшение числа волокон в белом веществе под атрофированными участками коры. Отмечаются и изменения, сходные с Болезнью Альцгеймера, — сенильные бляшки (являются отражением патологических нейрональных процессов, представляют собой внеклеточные сферические островки повреждения коры головного мозга различного размера), грануловакуолярная дегенерация нейронов гиппокампа (представляет собой форму дегенеративных изменений нейронов), однако эти изменения выражены в существенно меньшей степени, чем при Болезни Альцгеймера. Возможна потеря нейронов в области базального ядра Мейнерта (ядро, расположенное в промежуточном мозге в области серого бугра, в котором заканчивается остаточный пучок зрительного тракта и часть волокон зрительного нерва; отсюда волокна направляются к зрительному бугру), что может быть связано с дегенерацией — вторичной ретроградной или даже первичной. Нейрофибриллярные клубочки выявляются при болезни Пика часто, преимущественно в области гиппокампа, лобных и височных отделах, локализованные в неокортикальных слоях II и III.

    Нейротрансмиттерных нарушений со стороны ГАМК-ергической и дофаминергической систем при болезни Пика не выявлено. В отношении ацетилхолинергической системы полученные на сегодняшний день данные противоречивы; есть указания на уменьшение числа мускариновых холинергических рецепторов в коре и снижение активности ацетилхолинтрансферазы в гипоталамусе и базальном ядре Мейнерта. Серотонинергический дефект отмечен в лобных и височных отделах, гипоталамусе и базальных ганглиях. Значение выявленных нейротрансмиттерных изменений остается неясным.
    Диагностика

    • Нейропсихологическое обследование

    • МРТ головного мозга

    • ЭЭГ

    • Неврологическое обследование

    • Экспертиза спинномозговой жидкости после люмбальной пункции

    • КТ головного мозга

    • Тесты на ощущение, мышление и рассуждение (когнитивную функцию), и двигательную функцию.
    Лечение

    Специфической терапии на сегодняшний день нет. Лечение

    носит симптоматический характер, при соответствующих показаниях используют нейролептики, антидепрессанты, седативные препараты.
    Источники
  • Руководство для врачей «Болезни нервной системы» под редакцией члена-корреспондента РАМН, профессора Н.Н.Яхно, профессора Д.Р.Штульмана (том 2).


  • перейти в каталог файлов


    связь с админом