Главная страница

БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.ppt. В возрастных группах от 15 до 64 лет заболеваемость скв у женщин в 6 10 раз превышает таковую у мужчин


Скачать 9.11 Mb.
НазваниеВ возрастных группах от 15 до 64 лет заболеваемость скв у женщин в 6 10 раз превышает таковую у мужчин
АнкорБОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.ppt
Дата03.01.2019
Размер9.11 Mb.
Формат файлаppt
Имя файлаБОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.ppt.ppt
ТипДокументы
#51683
Каталогid139190264

С этим файлом связано 68 файл(ов). Среди них: Lektsia_1_Rus_yaz_Osnovy_biokhimicheskoy_diagno...docx, През. Вирус бешенства.pptx.pptx, file.png, Dedpul_na_kochele.gif, Nevrologia_i_neyrokhirurgia_Gusev_E_I__Konoval.pdf, Y1nrqMd0BzxSuFw8tRLG75mbJicVa9hE46jDZTPl_1.gif, 87.gif, tumblr_mesansbOdS1rqg00io9_r1_250_1.gif, 1394020205_978390875.gif и ещё 58 файл(а).
Показать все связанные файлы








В возрастных группах от 15 до 64 лет


заболеваемость СКВ у женщин в 6–10 раз превышает таковую у мужчин.


У лиц младше 15 лет и старше 65 лет


половые различия в заболеваемости нивелируются.






В последние годы наблюдается интенсификация исследований, посвященных изучению роли вирусной инфекции в развитии СКВ, что объясняется установлением наличия отчетливых взаимоотношений молекулярной иммунологической мимикрии между протеинами вируса Эпштейна — Барр и некоторыми аутоАт при волчанке у человека и экспериментальных животных.




Заболеваемость СКВ у монозиготных близнецов достигает ≥ 60 %, а у дизиготных приближается к таковой у родственников первой степени родства.


У лиц негроидной расы заболеваемость СКВ в 3 раза выше, чем у лиц европеоидной расы.






Обнаружение иммунологических феноменов красной волчанки у клинически здоровых родственников больных.






Имеются доказательства нарушения метаболизма эстрогенов у больных СКВ и их родственников, что представляется важным в свете данных о влиянии половых гормонов на гены, контролирующие иммунный ответ.






Дефицит супрессорной функции ведет к повышению синтеза Ат и к продукции аутоАт.


Нарушения систем цитокинов, принимающих участие в клеточно-опосредованных иммунных реакциях.






NB! Количество Ig, секретируемых В-клетками у больных с высокой степенью активности СКВ, в  50 раз превышает нормальные значения.






СКВ характеризуется гетерогенным поликлональным аутоАт-ответом.


Среди аутоАт наиболее специфичными для СКВ являются антинуклеарные Ат, против различных ядерных компонентов, включая ДНК, РНК, гистоны и нуклеопротеиновые комплексы.








Анамнестически выявляется связь манифестации или обострения КВ с воздействием УФ или излучения при электросварочных работах.





Локализованная (кожная) форма


Локализованная (кожная) форма


Системная форма: острая, подострая, хроническая





Дискоидная.


Дискоидная.


Диссеминированная.


Центробежная эритема Биета.


Глубокая волчанка Капоши - Ирганга






На поверхности очага появляются серебристо-серые, плотные чешуйки.


Положительный симптом Бенье-Мещерского.


Положительный симптом «дамского каблучка»


Атрофический рубец гладкий, белый с широкой периферической зоной гиперпигментации.






























Нет выраженного фолликулярного гиперкератоза.


Слабое шелушение.


Отсутствует наклонность к атрофии.


Разрешается бесследно.
























Обнаружение LE-клеток


Прямая РИФ - выявляет фиксированные антитела к базальной мембране (тест волчаночной полосы — ТВП


Непрямая РИФ выявляет антинуклеарные антитела (AHA) в сыворотке крови






Преднизолон:


1-я неделя 15 мг в сутки,


2-я неделя 10 мг в сутки,


3-я неделя 5 мг в сутки


Витамины В6, В12, РР, С, А, Е


Местно: нефторированные топические ГКС (адвантан, локоид, элоком)


Фотопротекторы










Женщины болеют в 3 – 7 раз чаще, чем мужчины, а женщины детородного возраста – в 15 раз чаще, чем мужчины.


Распространенность ССД колеблется от 19 до 75 случаев на 100 000 человек.


Среди системных заболеваний соединительной ткани – системная склеродермия стоит на втором месте после СКВ.






Семейные случаи заболевания.


Повышенная распространенность других заболеваний соединительной ткани и частое выявление аутоантител у родственников больных ССД.


Ассоциация заболевания с такими антигенами системы HLA, как Al, B8, В18, И27, Bw40, DR1, DR5.






Иммунные механизмы: нарушение клеточного (избыточная активация Т-хелперов) и гуморального иммунитета (продукция антинуклеарных и др. аутоантител)


Поражение сосудов (синдром Рейно предшествует развитию фиброза)






К развитию склеродермии может приводить контакт с такими веществами, как винилхлорид, эпоксидные смолы, ароматические углеводороды (например, бензол и толуол).


Склеродермоподобные изменения кожи характерны для поздней стадии Боррелиоза (возбудитель Borrelia burgdorferi, передаётся иксодовыми клещами)








а) диффузная ССД;


б) лимитированная ССД или CREST-синдром; в) перекрёстный (overlap) синдром: ССД + ДМ, ССД + РА и др.; г) висцеральная; д) ювенильная.


2. Ограниченная склеродермия.


3. Диффузный эозинофильный фасциит; эозинофильный миалгический синдром.


4. Склередема Бушке.


5. Мультифокальный локализованный фиброз.


6. Индуцированная склеродермия.






2. Линейная: а) по типу «удара саблей»; б) лентообразная (полосовидная); в) зостериформная.


З. Лихен склероатрофический


4. Идиопатическая атрофодермия Пазини-


Пьерини.





Отека


Отека


Уплотнения


Атрофии






оттенком пятна от 1 до 20 см.


2. В стадии уплотнения – восковидно-белые


бляшки хрящевидной плотности. По


периферии сиреневый венчик эритемы.


3. Пото- и салоотделение в очагах снижено,


пушковые волосы выпадают. Периферическая


чувствительность сохранена.


4. Исход - атрофия кожи, иногда с подлежащими


тканями, нарушение пигментации.



















Линейная


Линейная


склеродермия,


атрофия кожи


(«удар саблей»)





Линейная


Линейная


склеродермия,


атрофия кожи


(«удар саблей»)






Склероз распространяется на мышцы, суставы, кости.


Поражаются слизистые оболочки полости рта, гортани, глотки, влагалища.


Страдают внутренние органы: пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки.


Длится годами и приводит к инвалидизации








Акросклероз считают более доброкачественным типом ССД, так как при нем реже развиваются поражения внутренних органов.









Системная


Системная


склеродермия.


Характерное


маскообразное


лицо.

























Этиология не установлена


Этиология не установлена


Генетическая предрасположенность: семейные случаи ДМ, в том числе у близнецов, наличие в семьях других ДБСТ, ассоциация с антигенами гистосовместимости В8 и DRw3.


Рассматривается возможность трансплацентарной передачи латентного вируса.






В ее пользу свидетельствуют сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани, наличие аутоантител, в том числе, антиядерных; иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных на лимфоидных клетках инфильтрата мышц.




Ювенильный


Вторичный (опухолевый)


По течению:


острый,


подострый,


хронический.






Характерно поражение открытых участков, подверженных воздействию ультрафиолета (кожа лица, особенно в периорбитальной области, шея, зона декольте, конечности, преимущественно над суставами), но высыпания могут распространиться по всему кожному покрову вплоть до эритродермии.




Затем развивается миофиброз, контрактуры и атрофия мышц.


В процесс вовлекаются мышцы мягкого неба и глотки, межреберных мышц и диафрагмы, миокарда (висцерально-мышечный синдром)













Большие критерии:


Большие критерии:


Кожный синдром


Мышечный синдром


Гистологически обнаруживаемые поражения мышц


Патологическая электромиограмма


Повышение уровня трансаминаз более чем на 50 %.


Кальциноз






Для постановки достоверного диагноза ДМ необходимо 3 наличие 3 больших или 2 больших и 2 малых критериев.







перейти в каталог файлов
связь с админом