Главная страница
qrcode

Амилоидоз почек.ppt. Амилоидоз почек Амилоидоз почек


НазваниеАмилоидоз почек Амилоидоз почек
АнкорАмилоидоз почек.ppt
Дата12.01.2018
Размер4.74 Mb.
Формат файлаppt
Имя файлаАмилоидоз почек.ppt.ppt
ТипДокументы
#36191
Каталог





Амилоидоз почек


Амилоидоз почек


- это сложное нарушение белково-углеводного обмена, которое приводит к отложению во всех структурных элементах почечной ткани (клубочках, канальцах, интерстиции, сосудах) специфического нерастворимого фибриллярного белка — амилоида, что приводит к нарушению функции почек и развитию ХПН




В середине XIX века Вирхов применил ботанический термин «амилоид» (от греческого “amylon” – крахмал) для описания внеклеточного материала, обнаруженного в печени при аутопсии


Впоследствии была установлена белковая природа отложений, однако термин «амилоид» сохранился до настоящего времени






Аткинсон в 1937г. обнаружил амилоидоз у больных с миеломной болезнью






у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин






Амилоид – сложный гликопротеид, состоит из двух компонентов – F компонент - фибриллярного белка (АL и АА др.), обладающего свойством светопреломления в поляризованном свете и

Р компонента - плазменного компонента – гликопротеида







1) Системные и


1) Системные и


2) Локальные формы амилоидоза





AL-амилоидоз


AL-амилоидоз


(легкие цепи иммуноглобулинов или их фрагменты)


- первичный, связанный с миеломной болезнью - 10-20% случаев МБ, болезнь Вальденстрема, β-клеточные злокачественные лимфомы





2. AA- амилоидоз


2. AA- амилоидоз


(острофазовый α-глобулин SAA, близкий по своим свойствам к CРБ)


- вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных и ревматических заболеваний, средиземноморской семейной лихорадке, синдроме Майкла-Уэлса






3. ATTR- амилоидоз (Транспортный белок транс-феррин) - наследственно-семейный амилоидоз и старческий системный амилоидоз


4. A2M- амилоидоз (2-микроглобулин) – амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе






амилоидоз островков поджелудочной железы, возможно имеющий патогенетическую связь с диабетом II типа,


амилоидоз, возникающий в эндокринных опухолях,


амилоидные опухоли кожи, назофарингеальной области, мочевого пузыря и другие редкие виды






– причина и механизм развития неизвестны


2) Наследственный (генетический, семейный) - возникает вследствие генетического дефекта синтеза фибриллярных белков организма (семейная средиземноморская лихорадка, синдром Майкла-Уэльса, синдром Дауна, семейная амилоидная кардиопатия, семейная амилоидная полинейропатия и др.)




4) Старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белков


5) локальный опухолевый амилоидоз, природа которого не ясна








рассматривает амилоид как продукт нарушенного белкового обмена. Основное звено п/г - диспротеинемия с накоплением в крови грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков, которые образуют амилоидную субстанцию

2) Иммунологическая теория


до недавнего времени рассматривала амилоид как продукт реакции антиген — антитело






рассматривает амилоид как продукт секреции клеток «РЭС», а амилоидоз — как «мезенхимальную болезнь»


4. Мутационная теория


позволяет понять его близость к опухолевому процессу. Исход - в общем неблагоприятный






2 этап — синтез фибриллярного белка амилоидобластами, агрегация фибрилл с образованием «каркаса» амилоидной субстанции


3 этап — соединение фибрилл амилоида с белками и гликопротеидами плазмы и кислыми мукополисахаридами ткани












Для выявления А. применяются специальные красители. При окраске биоптатов почечной ткани:


конго красным появляется розовое,


тиофлавином-Т - коричнево-зеленое,


кристаллическим фиолетовым — коричнево-красное окрашивание амилоида


При микроскопии в поляризованном свете — зеленоватое свечение (амилоид обладает свойством двойного лучепреломления)








степени нарушения функции пораженного органа,


длительности заболевания,


тяжести первичного заболевания, явившегося причиной развития амилоидоза









- симптомы основного заболевания потенциально опасного в отношении развития амилоидоза;


- увеличение печени и селезенки;


- протеинурия нестойкая;


- редко микрогематурия; мин. лейкоцитурия


- диспротеинемия


- ↑ СОЭ;


- функция почек не нарушена;


- в биоптате почек — отложение амилоида по ходу БМ сосудов, канальцев, собирательных трубочек






- постоянная протеинурия — колеблется от 0.1 до 3г белка на 1 л мочи


- цилиндрурия, микрогематурия, изредка лейкоцитурия;


- анемия


- значительное ↑ СОЭ;


- диспротеинемия;


- гиперфибриногенемия;






- НС с массивной протеинурией,


- гипо- и диспротеинемия,


- гиперхолестеринемия; дислипидемия


- отеки, рефрактерные к диуретикам;


- анемия;


- резкое ↑ СОЭ;


- артериальная гипотензия (поражение надпочечников);


- гепатоспленомегалия






ХПН, в финале которой - уремическая кома


НС и большие размеры почек


Скудный мочевой осадок


У 13-15% больных при наличии ХПН отсутствует протеинурия












мышечная слабость,


увеличением объема мышц


псевдогипертрофия


Поражение периферической и вегетативной нервной системы


нарушение чувствительности, снижением мышечной силы в ногах и руках, сухожильных рефлексов.


Нарушение ВНС - ортостатическая артериальная гипотензия, импотенция, нарушения мочеиспускания. У 20% больных AL-амилоидозом - синдром карпального канала


При Αβ-амилоидозе развиваются слабоумие (болезнь Альцгеймера) и наследственная церебральная ангиопатия с кровоточивостью






гипофибриногенемия,


повышение фибринолитической активности,


селективный дефицит факторов свертывания,


повреждение эндотелия сосудов, что обусловливает геморрагические явления






Основные клинические проявления:


• развитие прогрессирующей рефрактерной СН


• разнообразные аритмии (МА, ЭА, АВ блокады, СССУ);


• кардиомегалия - утолщение стенок ЛЖ и ПЖ,


уменьшение полостей сердца — картина РКМП;


ЭКГ-изменения: снижение амплитуды з. Т, низкий вольтаж зубцов QRS





Макроглоссия;


Макроглоссия;


нарушение глотания -поражение пищевода;


диарея (отложение амилоида по ходу нервных сплетений кишечника);


синдром мальабсорбции (поражение тонкого кишечника)


выявление «дефекта наполнения» при рентгеноскопии желудка





Поражение печени


Поражение печени


при АА-амилоидозе (50—60% больных)


Гепатомегалия, умеренно выражен симптом холестаза


Функциональные пробы печени


значительно нарушены


Поражение селезенки спленомегалия при АА-амилоидозе






• охриплость голоса (амилоид в голосовых связках);


• ХБ или поражение легких, сходное с фиброзирующим альвеолитом;


• опухолевидные изменения в легких, напоминающими рак


У больных AL-амилоидозом - развитие геморрагического синдрома, недостаточности функции щитовидной железы, надпочечников (амилоидная инфильтрация), диффузная инфильтрация кожи с нарушением ее трофики, поражения суставов




2. Гипопротеинемия (гипоальбуминемия)


3. В ОАМ содержание белка варьирует от микроальбуминурии до массивной протеинурии


4. Гематурия возникает редко,


лейкоцитурия не бывает массивной


5. Цилиндры восковидные, реже зернистые






Более информативна биопсия почки.


ЭКГ - низкий вольтаж зубцов, блокады, аритмии


ЭхоКГ - симметричное утолщение стенок ЛЖ, признаки диастолической дисфункции


- УЗИ - размеры почек увеличены


Функциональные пробы с конго красным или метиленовым синим






Оно направлено на


устранение тех факторов, которые способствуют образованию амилоида,


использование средств, тормозящих выработку и стимулирующих резорбцию амилоида






Фрукты, ягоды, содержащие витамин С (черная смородина, отвар шиповника, земляника), а также продукты, богатые солями калия (неочищенный картофель, рис, капуста, абрикосы, урюк, изюм, апельсины, бананы, инжир и др.)




Рекомендуются кабачки, морковь, арбузы, дыни, огурцы


В целях повышения калоража пищи разрешается мармелад, пастила, масло сливочное и подсолнечное


Ограничивают мясо, яйца, фасоль, горох, бобы, какао, халву, сыр


При НС - диета с содержанием белка до 1,5 г/кг массы тела


При наличии отеков ограничивается поваренная соль, при массивных отеках до 2-3 г в сутки и жидкости до 800-1000 мл с учетом жидких блюд


Жиры разрешаются в обычных количествах






Сырая печень предупреждает развитие амилоидоза в эксперименте и дает хороший клинический эффект


Содержит мощную антиоксидантную систему, поэтому в организм вводится полный набор антиоксидантов, близких эндогенным (2 мл сирепара соответствует 40 г сырой печени).


Схема лечения:


прием сырой печени 1-2 месяца (100-150 г в день),


2-3 месяца в/м инъекции сирепара по 5 мл 2 раза в неделю,


2-3 месяца прием печени после кулинарной обработки, месяц печеночный «коктейль» и снова повторение цикла






Витамины группы В, С


Унитиол 5%-5 мл в/м № 30-40


Левамизол (иммуностимулятор) по 0,15 х 3 р/неделю


Анаболические стероиды (нерабол) влияют на азотистый обмен





Химиотерапия


Химиотерапия


- Схема Винкристин-Доксорибуцин-Дексаметазон (VAD)


Циклическое пероральное применение мельфолана (0,15-0,25 мг/кг/сут) и преднизолона (1,5 -2,0 мг/кг) по 4-7 дней каждые 4-6 недель - год до достижения КД 600 мг


В/в введение дексаметазона 40 мг в течение 4 дней каждые 3 недели – 8 циклов


В/в введение дексаметазона 40 мг в 1-4, 9-12, и 17-20 дни 35 –дневного цикла, 3-6 циклов с последующим применением l-интерферона в дозе 3-6 млн ЕД 3 раза в неделю






Лечение СН


Гемодиализ – предпочтителен перитонеальный диализ.


Трансплантация почек, сердца, печени.


Спленэктомия при геморрагическом синдроме






Средняя продолжительность жизни больных с выраженным AL-амилоидозом около 1—3 лет,


при амилоидной кардиопатии с застойной СН — около 6—8 месяцев


Средняя продолжительность жизни больных с АА-амилоидозом обычно несколько больше, чем при AL-амилоидозе.


Независимо от типа амилоидоза прогноз значительно ухудшается при поражении почек и развитии НС


При формах амилоидоза с семейной амилоидной полинейропатией продолжительность жизни может составить около 7—15 лет





перейти в каталог файлов


связь с админом