Главная страница
qrcode

Для педиатров - лекция Анаболизм липидов.ppt. Анаболизм липидов синтез жирных кислот синтез холестерола


НазваниеАнаболизм липидов синтез жирных кислот синтез холестерола
Дата29.02.2020
Размер1.22 Mb.
Формат файлаppt
Имя файлаДля педиатров - лекция Анаболизм липидов.ppt.ppt
ТипДокументы
#68028
Каталог
Обмен липидовАНАБОЛИЗМ ЛИПИДОВСИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТСИНТЕЗ ХОЛЕСТЕРОЛАСИНТЕЗ ТРИАЦИЛГЛИЦЕРОЛОВ (НЕЙТРАЛЬНЫХ ЖИРОВ)СИНТЕЗ ФОСФОЛИПИДОВ (ГЛИЦЕРОФОСФОЛИПИДОВ и СФИНГОФОСФОЛИПИДОВ)СИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТСИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТ ЛОКАЛИЗАЦИЯ В КЛЕТКЕ:- ЖК до С16)-МИТОХОНДРИИ (элонгаза синтезирует длинноцепочечные ЖК )-ЭПР (элонгаза синтезирует длинноцепочечные ЖК ; десатураза превращает насыщенные ЖК в ненасыщенные )СИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТИсточник углерода для синтеза жирных кислот - ацетил-КоА, образующийся при окислении глюкозы в абсорбтивном периоде. Избыток углеводов, поступающих в организм, трансформируется в жирные кислоты, а затем в жиры. СИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТСинтез жирных кислот требует:источник углеродного скелета: ацетил-КоА источник энергии: АТФдополнительный источник углерода: СО2(для синтеза малонил КоА)источник водорода: НАДФН2 ферменты: ацетил КоА-карбоксилаза (один из лимитирующих ферментов синтеза ЖК), (основной фермент синтеза ЖК) элонгаза (ферментный комплекс для синтеза длинноцепочечных ЖК) десатураза (ферментный комплекс, делающий ЖК ненасыщенными)СИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТАктивность фермента ацетил-КоА-карбоксилазы определяет скорость всех последующих реакций синтеза жирных кислот Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоАСИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТСтроение мульферментного комплекса- ПАЛЬМИТОИЛСИНТАЗЫПальмитоилсинтаза СИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТПеренос ацетильной группы ацетил-КоА на тиоловую группу цистеина СИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТ2. Остаток малонила от малонил-КоА переносится на сульфгидрильную группу ацилпереносящего белка 3. Ацетильная группа конденсируется с остатком малонила по месту отделившегося СО2 СИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТСИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТ4. Кетоацильный остаток восстанавливается, донор атомов водорода - НАДФН2 СИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТ5. Дегидратация β-гидроксиацильного остатка СИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТ6. Транс-еноильный остаток восстанавливается, донор атомов водорода - НАДФН2 СИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТ7. Завершается первый этап синтеза перемещением радикала бутирила на свободную SH-группу цистеина Затем остаток бутирила подвергается тем же превращениям и снова удлиняется на 2 углеродных атома, происходящих из малонил-КоА. Аналогичные циклы реакций повторяются до тех пор, пока не образуется радикал пальмитиновой кислоты. СИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТРадикал пальмитиновой кислоты гидролитически отделяется от ферментного комплекса, превращаясь в свободную пальмитиновую кислоту ЭЛОНГАЦИЯ ЖИРНЫХ КИСЛОТЭлонгаза использует малонил-КоА в качестве донора углеродных атомов, а НАДФН2- в качестве восстановителя. ДЕСАТУРАЦИЯ ЖИРНЫХ КИСЛОТДесатурацияОсновные жирные кислоты, образующиеся в организме человека в результате десатурации – пальмитоолеиновая (С16:1Δ9) и олеиновая (С18:1Δ9).РЕГУЛЯЦИЯ СИНТЕЗА ЖИРНЫХ КИСЛОТРегулируется пищевым режимом: - тормозит голодание - активирует богатая углеводами пища2. Инсулин3. Ацетил-КоА-карбоксилаза- регуляторный фермент - фосфорилирование/дефосфорилирование ацетил-КоА-карбоксилазы - ассоциация/диссоциация комплексов субъединиц фермента 4. Уровень НАДФН2СИНТЕЗ ХОЛЕСТЕРИНАСубстрат для синтеза холестерола- ацетил-КоААктивация синтеза холестерина происходит при поступлении в организм пищи, богатой углеводами (так как при этом возрастает содержание ацетил-КоА).СИНТЕЗ ХОЛЕСТЕРИНАОСНОВНЫЕ СТАДИИ СИНТЕЗА ХОЛЕСТЕРИНА• синтез мевалоната (С6)• синтез сквалена из мевалоната (С30)• циклизация сквалена и образование холестерина (С27)СИНТЕЗ ХОЛЕСТЕРИНА: ОБРАЗОВАНИЕ МЕВАЛОНАТАРегуляторная реакция синтеза холестеринаСИНТЕЗ ХОЛЕСТЕРИНА: ОБРАЗОВАНИЕ СКВАЛЕНАСИНТЕЗ ХОЛЕСТЕРИНА: ЦИКЛИЗАЦИЯ СКВАЛЕНА РЕГУЛЯЦИЯ СИНТЕЗА ХОЛЕСТЕРИНА1. Регулируется пищевым режимом:тормозит голодание • активирует богатая углеводами пища • глюкагон, адреналин- ингибирует • инсулин- активирует3. ГМГ-КоА-редуктаза- регуляторный фермент • фосфорилирование/дефосфорилирование ГМГ-КоА-редуктазы •ингибирование синтеза ГМГ-КоА-редуктазы холестерином СИНТЕЗ ФОСФАТИДНОЙ КИСЛОТЫСИНТЕЗ ТРИАЦИЛГЛИЦЕРОЛОВ1. Биосинтез из фосфатидной кислоты (в печени и жировой ткани)2. Ресинтез триацилглицеролов в кишечникеСИНТЕЗ ГЛИЦЕРОФОСФОЛИПИДОВУсловия, необходимые для синтеза глицерофосфолипидов:-фосфатидная кислота-азотистые или безазазотистые основания (серин, треонин, этаноламин, холин, инозитол, глицерол)-источники энергии: АТФ и ЦТФСИНТЕЗ ГЛИЦЕРОФОСФОЛИПИДОВЛипотропные вещества- 1. Структурные компоненты фосфолипидов: полиненасыщенные жирные кислоты, инозитол, серин, холин.2. Метионин – донор метильных групп для синтеза холина и фосфатидилхолина.3. Витамины:В6), способствующий образованию фосфатидилэтаноламина из фосфатидилсерина.В12) и фолиевая кислота, участвующие в образовании активной формы метионина, и, следовательно, в синтезе фосфатидилхолинаВ5 (пантотеновая кислота)В15 (пангамовая кислота)- донор метильных групп при биосинтезе холина, метионинаПри недостатке липотропных факторов в печени начинается жировая инфильтрация печени. перейти в каталог файлов


связь с админом