Главная страница
qrcode

Тромбоцитопении и патии. Дифференциальная диагностика тромбоцитопений


НазваниеДифференциальная диагностика тромбоцитопений
АнкорТромбоцитопении и патии.pptx
Дата21.08.2018
Размер7.64 Mb.
Формат файлаpptx
Имя файлаТромбоцитопении и патии.pptx.pptx
ТипДокументы
#44520
Каталог


Дифференциальная диагностика тромбоцитопений 
СНК кафедры Пропедевтики детских болезней СНК кафедры госпитальной педиатрии №2 СНК кафедры педиатрии лечебного факультета 15.02.2017
тромбоциты

норма 180-320 х109г/л

Новорожденный 100-420 тыс. ед./мкл

Ребенок до года 150-350 тыс. ед./мкл

От года и старше 180-320 тыс. ед./мкл




ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ - состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150 х 109/л. и повышенной кровоточивостью



Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:
I - количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный

II - количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран

III - количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.




С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

наследственные тромбоцитопении;

продуктивные тромбоцитопении;

тромбоцитопении разрушения;

тромбоцитопении потребления;

тромбоцитопения перераспределения;

тромбоцитопения разведения.




Патогенетическая классификация тромбоцитопений

1. Нарушение продукции тромбоцитов:

а) изолированная депрессия мегакариоцитарного ростка (воздействие лекарственных препаратов, химических веществ, вирусная инфекция);

б) частичная или полная аплазия костного мозга (апластическая анемия, воздействие цитостатиков, лучевой терапии);

в) заболевания системы крови (острые и хронические лейкозы, миелодиспластические синдромы, множественная миелома, неходжкинские лимфомы в стадии лейкемизации, мегалобластные анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
г) ВИЧ-инфекция.





2. Повышенное разрушение или потребление тромбоцитов:

а) иммунные тромбоцитопении:


— аутоиммунные; — гетероиммунные; — аллоиммунные; — неонатальная изоиммунная пурпура; б) неиммунные тромбоцитопении: — при терапевтических (системная красная волчанка, хронический лимфолейкоз, злокачественные лимфомы) и инфекционных заболеваниях (ВИЧ-инфекция, инфекционный мононуклеоз, малярия); — посттрансфузионная пурпура; — ДВС-синдром.


3. Потеря тромбоцитов из системной циркуляции:

а) спленомегалия (портальная гипертензия, синдром Фелти, талассемия, злокачественные лимфомы); б) массивные или обменные трансфузии. Аллоиммунные тромбоцитопении - этот вид иммунной тромбоцитопении может развиваться: 1) при трансфузии тромбоцитов пациенту, имеющему антитромбоцитарные антитела; 2) при несовместимости между матерью и ребенком по тромбоцитарным антигенам.

Тромбоцитопатии - геморрагические заболевания и синдромы, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. Тромбоцитопатии — гетерогенная группа геморрагических диатезов, общим признаком которых являются: а) петехиально-пятнистый тип кровоточивости; б) нормальный или незначительно сниженный уровень тромбоцитов.


Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией.





Основные виды тромбоцитопатии
а) Обусловленные нарушением адгезии I. Наследственные тромбоцитопатии:
Болезнь Виллебранда

- Болезнь (тромбодистрофия) Бернара-Сулье


II. Приобретенные тромбоцитопатии:
Уремия

- Приобретенная болезнь Виллебранда


б) Обусловленные нарушением агрегации I. Наследственные тромбоцитопатии:
Тромбастения Гланцмана

- Аномалия Мея-Хегглина

- Афибриногенемия


II. Приобретенные тромбоцитопатии:
Избыток продуктов деградации фибрина и/или фибриногена

- Моноклональные гаммапатии

- Медикаментозные




в) Обусловленные нарушением реакции высвобождения I. Наследственные тромбоцитопатии:
Полный альбинизм (синдром Хержманского-Пудлака)

- Синдром Чедиака-Хигаси

- Дефицит плотных гранул

- Синдром серых тромбоцитов (комбинированный дефицит плотных и а-гранул)


II. Приобретенные тромбоцитопатии:
Использование аппаратов искусственного кровообращения

- Онкогематологические заболевания

- Медикаментозные




Тип геморрагического синдрома

Микроциркуляторный / пятнисто-петехиальный




Пациент 11 лет, тромбоцитопеническая пурпура (петехиально-пурпурозная сыпь)


Пациент 11 лет, тромбоцитопеническая пурпура, геморрагии на слизистых оболочках


перейти в каталог файлов


связь с админом