Главная страница
qrcode

4_Кардиомиопатии. Или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу


НазваниеИли дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу
Анкор4 Кардиомиопатии.ppt
Дата15.10.2018
Размер2.83 Mb.
Формат файлаppt
Имя файла4_Кардиомиопатии.ppt.ppt
ТипДокументы
#47261
Каталог




или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу".






Вторичные – поражение сердца является частью генерализованного, системного заболевания


Первичные (генетические, смешанные и приобретенные) патологический процесс ограничивается поражением сердца








    Увеличение обоих желудочков с их систолической дисфункцией

    Гипертрофическая


    Выраженная гипертрофия различных отделов миокарда желудочков


    Рестриктивная



    Нарушения диастолической функции желудочков, изменение характера их заполнения кровью в диастолу




Встречаемость от 0.02 до 0.2% В Петербурге –ок.10000


Гипертрофия и отсутствие дилатации ЛЖ


Встречаются семейные и спорадические формы


ГКМП - генетически обусловленная «болезнь саркомера»


Выраженность гипертрофии, обусловленной мутацией, зависит от генов – модификаторов и факторов среды






Отмечается у 50% больных, наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью, с одинаковой частотой у мужчин и женщин


Только 50% потомков больных наследуют мутантный ген ( один и тот же у всех)


Клинические проявления чаще появляются в подростковом или раннем взрослом периоде


Выявлено 5 различных кандидатных генов в 4 хромосомах, описано более 30 мутаций - хромосома 14 (миозин),хромосома 1 (тропонин T),хромосома 15 (тропомиозин),хромосома 11 (?)





80-85% всех мутаций


80-85% всех мутаций


Тяжелая цепь b-миозина


35%


Миозинсвязывающий белок С 35%


Тропонин Т


10%






АСИМЕТРИЧНАЯ ГИПЕРТРОФИЯ МЖП






С постоянной обструкцией


С транзиторной обструкцией





Систолическая дисфункция


Систолическая дисфункция


Динамический градиент давления в выносящем тракте ЛЖ, сократимость миокарда обычно не нарушена


Диастолическая дисфункция


Снижение податливости миокарда, диастолическая дисфункция,


повышение давления заполнения, в тяжелых случаях наполнение ЛЖ нарушено по рестриктивному типу


Ишемия миокарда


Увеличение массы миокарда, повышение давления заполнения, повышение потребности миокарда в кислорода


Снижение коронарного резерва, уменьшение плотности капилляров


Аномалии интрамуральных коронарных артерий


Систолическая компрессия коронарных артерий






Симптомы


    одышка у 90% больных
    стенокардия у 75% больных, часто в отсутствие ИБС
    утомляемость, сердцебиение, головокружение
    обморочные и предобморочные состояния,,
    симптомы застойной СН

    Первым проявлением ГКМП может быть внезапная смерть, часто при интенсивной физической нагруке у молодых людей, занимающихся спортом













Внезапная смерть


Развитие ФП и связанных с ней осложнений, в т.ч. тромбоэмболических


Прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, болевого синдрома, появление синкопальных состояний, развитие сократительной дисфункции ЛЖ, застойной сердечной недостаточности


«Конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование застойной сердечной недостаточности, дилятационная фаза ГКМП у ряда больных






Риск внезапной смерти увеличивается у детей до 6% при прогрессировании гипертрофии


Прогрессирование заболевания происходит относительно медленно


Прогрессия до дилатационной фазы в 10-15% случаев





Возраст <14 лет


Возраст <14 лет


Синкопальные состояния


Желудочковые аритмии


Выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ


Указания на ГКМП и внезапную смерть в семейном анамнезе ( 2 и более членов семьи в возрасте до 45 лет)


Недостаточный подъем АД при нагрузке –


менее 25 мм рт ст.


Пароксизмальная желудочковая тахикардия - 3 и более комплексов с частотой 120 в 1 мин и более, продолжительностью не менее 30 сек.








Пациенты в возрасте более 30 лет и с низким риском могут заниматься спортом при отсутствии противопоказаний





Бета-блокаторы


Бета-блокаторы


Антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем)


Дизопирамид


Амиодарон, соталол


Имплантация ЭКС типа DDD


Миоэктомия


Пликация передней створки митрального клапана, протезирование митрального клапана


Инфарцирование МЖП путем введения спирта в переднюю межжелудочковую артерию


Профилактика инфекционного эндокардита
















Структурные нарушения:


Увеличение массы сердца и его размеров


Дилатация желудочков, нормальная толщина или истончение стенок сердца


Интерстициальный фиброз


Фокальные некрозы кардиомиоцитов


Увеличение числа интерстициальных Т-лимфоцитов и макрофагов







- дистрофин


- дистрофин


- саркогликаны α,β,γ


- ламин A/C


- десмин


- тафаззин


- зайфер


- винкулин


- тропонин Т


- β-миозин


- актин






Относится к суперсемейству иммуноглобулинов (уникальный пример связи иммунной и сердечно- сосудистой систем)


Экспрессируются в большом количестве у подавляющего числа больных ДКМП


Преобладает в КМЦ молодых людей


Гиперэкспрессия CAR возникает при аутоиммунном поражении КМЦ, т.е. не только заражение вирусом вызывает аутоагрессию, но и наоборот.


DAF- decay accelerating factor (фактор, стимулирующий разрушение).









Вирусное поражение миокарда:


Вирусное поражение миокарда:


Изменение уровней цитокинов (IL-1, TGF,IF, TNF-α и др.)


Гиперэкспрессия матриксных металлопротеиназ, уменьшение экспрессии их ингибиторов


Активация синтеза и изменение метаболизма коллагена


Реструктуризация миокарда, дилатация ЛЖ





Предполагаемые кофакторы:


Предполагаемые кофакторы:


мышьяк


кобальт


кардиотропные вирусы


лекарства


медь


железо


дефицит селена


Дефицит тиамина является единственным фактором, участие которого в алкогольном поражении сердца доказано






    Представители черной расы болеют в два раза чаще чем представители белой расы
    Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин

    Степень выраженности симптомов в дебюте заболевания различна




Симптомы СН


Симптомы СН


Гипотензия, тахикардия, тахипное, набухание шейных вен, положительный яремный венный пульс


Признаки тромбоэмболических осложнений


Аритмии






ЭКГ


Мониторинг ЭКГ по Холтеру


ЭхоКГ


Изотопная вентрикулография


Коронароангиография:


    возраст >40 лет, анамнез ИБС, высокий риск ИБС, ишемические изменения ЭКГ










Низкосолевая диета (до 5 г NaCl)


Ограничение потребления жидкости






-блокаторы: карведилол, метопролол, бисопролол


Антагонисты рецепторов к Ангиотензину II (АРА II) при непереносимости ИАПФ


Спиронолактон, эплеренон (в дополнение к основной терапи)


Непрямые антикоагулянты при EF <30%, эпизодах тромбоэмболий в анамнезе, наличии тромбов в полостях сердца, фибрилляции предсердий





Амиодарон


Амиодарон





Трансплантация сердца


Трансплантация сердца


Установка наружного сетчатого каркаса уменьшается напряжение стенок ЛЖ, улучшаются контрактильные свойства миокарда


Ресинхронизирующая терапия при уширении QRS (предсердно-желудочковая и бивентрикулярная электрокардиостимуляция) для синхронизации работы правого и левого желудочков при синусовом ритме


Имплантация искусственного сердца как временная мера перед операцией трансплантации сердца








Положительный югулярный венный пульс


ЭхоКГ


    нарушение трансмитрального кровотока преобладание Е - пика (раннее диастолическое заполнение)
    увеличение давления в левом предсердии



Миокардиальная


Миокардиальная


1. Неинфильтративная


идиопатическая


при склеродермии


2. Инфильтративная


Амилоидоз


Саркоидоз


болезнь Gaucher (сфинголипидоз)


болезнь Hurler (мукополисахаридоз)


3. Болезни накопления


гемохроматоз


болезнь Fabry (гликозидоз)








Диуретики при большом давлении заполнения ЛЖ


Вазодилататоры для снижения давления заполнения (?)


Кальциевые блокаторы для улучшения диастолической функции


Дигиталис и другие инотропные агенты не показаны


Пересадка сердца





Инфильтративные *


Инфильтративные *


Амилоидоз (первичный, семейный аутосомно-доминантный, сенильный, вторичный )


Болезнь Гоше+


Болезнь Гурлера +


Болезнь Гюнтера+


Болезни накопления++


Гемохроматоз


Болезнь Фабри+


Болезнь накопления гликогена+ (тип II, Помпе)


Болезнь Нимана-Пика+


Токсические


Лекарственные, тяжёлые металлы, химические агенты Hebrae). Рестриктивные


Дилатационные







Кардиофациальные


Кардиофациальные


Синдром Нуна+


Лентигиноз+


Нейро-мышечные (неврологические)


Атаксия Фридрейха+


Мышечная дистрофия Дюшенна-Бекера+


Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса+


Миотоническая дистрофия+


Нейрофиброматоз+


Туберозный склероз+





Пищевой дефицит


Пищевой дефицит


Бери-бери (тиамин), пеллагра, скорбут, селен, карнитин, квашиоркор


Аутоиммунные (коллагеновые)


СКВ


Дерматомиозит


Ревматоидный артрит


Склеродермия


Узелковый полиартериит


Электролитный дисбаланс


Последствия терапии рака


Антрациклины (адриамицин, даунарубицин)


Циклофосфан


Радиация












Заболевание возникает вследствие нарушения формирования компактного слоя миокарда в процессе эмбриогенеза. В норме в процессе развития плода несвязанная трабекулярная сеть пористоподобного миокарда становится компактной, при этом большие межтрабекулярные пространства в полостях сердца исчезают
Как правило, заболевание носит семейный характер. Предпологается его наследственная природа (аутосомно-доминантный тип наследования или сцепленный с Х-хромосомой). Так, Bleil указывает на связь некомпактного миокарда с 28Xq

В общей популяции частота встречаемости - около 0,05%, среди первичных кардиомирпатий - примерно 7%


Прогноз заболевания может быть благоприятным при бессимптомном течении. Между тем, по данным Ritter и соавт. 59% больных с некомпакным миокардом в течение 6 лет наблюдения умерли или перенесли трансплантацию сердца






Внезапная смерть 35%


Желудочковые нарушения ритма 40%


Тромбоэмболические осложнения 24%


Синкопальные состояния 18%





.


.


Большинство авторов предлагают проводить терапию осложнений заболевания (аритмии, сердечной недостаточности, тромбоэмболии) медикаментозными и хирургическими методами, в случаях тяжелой сердечной недостатосчности выполняется трансплантация сердца

Ritter et al. на основании данных 6-летнего наблюдения рекомендует прием оральных антикоагулянтов вне зависимости от наличия по данным эхокардиографии тромбов в полости сердца


Учитывая высокий риск возникновения устойчивых желудочковых нарушений ритма, некоторые исследователи рекомендуют превентивный прием малых доз β- блокаторов







Бета-адреноблокаторы


Бета-адреноблокаторы


Катетерная аблация?


Магнезия при длинном QT







перейти в каталог файлов


связь с админом