Главная страница
qrcode

Паренхиматозные дистрофии. Классификация дистрофий


Скачать 25.72 Kb.
НазваниеКлассификация дистрофий
АнкорПаренхиматозные дистрофии.docx
Дата08.12.2017
Размер25.72 Kb.
Формат файлаdocx
Имя файлаПаренхиматозные дистрофии.docx
ТипДокументы
#34870
Каталог

Классификация дистрофий

В основу классификации положено 4 принципа:
1)морфологический
2)биохимический
3)генетический
4)количественный

По морфологическому принципу выделяют три вида дистрофий в зависимости от того, что поражается первично – паренхима (клетки) или мезенхима (межклеточные структуры – строма, сосуды).

1) Паренхиматозный — первично поражаются клетки
2) Мезенхимальный – первично поражаются межклеточные структуры
3) Смешанный – одновременное поражение и паренхимы и мезенхимы.

По биохимическому принципу выделяют дистрофии с нарушением белкового, жирового, углеводного, минерального, пигментного и нуклеопротеидного обменов.
По генетическому принципу выделяют дистрофии приобретенные и наследственные.
По количественному принципу выделяют дистрофии локальные и распространенные.
Основной принцип – морфологический. В рамках морфологической классификации работают и другие классификации.

 

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

По биохимическому принципу они делятся на:
1)белковые (диспротеинозы)
2)жировые (липидозы)
3)углеводные

ДИСПРОТЕИНОЗЫ

В основе этих дистрофий лежит нарушение белкового обмена.
Выделяют 4 вида белковых дистрофий
1) Зернистая
2) Гидропическая
3) Гиалиновокапельная
4) Роговая

1) Зернистая дистрофия
Синонимы — тусклое, мутное набухание.
Термин зернистая — отражает гистологическую картину патологии. При этом виде дистрофий цитоплазма вместо гомогенной становится зернистой.
Суть патологии – под влиянием действия повреждающего фактора происходит увеличение митохондрий, которые придают цитоплазме зернистый вид.
В развитии дистрофии выделяют две стадии:
а) компенсации
б) декомпенсации

На стадии компенсации митохондрии увеличены, но не повреждены.
На стадии декомпенсации митохондрии увеличены и несколько повреждены. Однако повреждение митохондрий легкое. При прекращении действия повреждающего фактора они полностью восстанавливают свою структуру.

Микроскопически отмечается в цитоплазме клеток разных органов – гепатоцитов, эпителии почечных канальцев, миокардиоцитах зернистость цитоплазмы. Состояние митохондрий раскрывают только электронно-микроскопические исследования.
Макроскопический вид органов:

Почка несколько увеличена в размерах, на разрезе тусклая мутная.
Печень дряблая, края печени закруглены.
Сердце дряблое, миокард тусклый, мутный, цвета вареного мяса.

Причины зернистой дистрофии:
а) нарушение кровоснабжения органов
б) инфекции
в) интоксикации
г) физические, химические факторы
д) нарушение нервной трофики

Значение и исход — процесс обратим, но при продолжении действия повреждающего фактора зернистая дистрофия переходит в более тяжелый вид дистрофий. Клиническое значение определяется масштабом дистрофии и локализацией. При тотальном поражении миокарда может наступить сердечная недостаточность.

2) Гидротическая дистрофия или водяночная.

Характеризуется появлением жидких вакуолей в цитоплазме.
Локализация — эпителий кожи, гепатоциты, эпителий почечных канальцев, миокардиоциты, нервные клетки, клетки коры надпочечников и клетки других органов.

Макроскопия — картина неспецифична.

Микроскопия — обнаруживаются вакуоли, заполненные тканевой жидкостью.

Электронная микроскопия — свидетельствует, что тканевая жидкость накапливается прежде всего в митохондриях, структура которых полностью разрушается и от них остаются пузырьки заполненные тканевой жидкостью. В случаях выраженной гидропической дистрофии на месте клетки остается одна большая вакуоль, заполненная цитоплазматической жидкостью. В этом варианте дистрофии все органеллы цитоплазмы клетки разрушаются, а ядро оттесняется на периферию. Такой вариант гидропической дистрофии носит название — баллонная дистрофия.

Исход гидропической дистрофии, особенно баллонной, неблагоприятен. Клетка может в последующем погибнуть. А функция поврежденного органа существенно снижается.
Причины гидропической дистрофии – инфекции, интоксикации, гипопротеинемия при голодании, и другие этиологические факторы повреждения.

3) Гиалиново-капельная дистрофия

Суть процесса — появление в цитоплазме клеток глыбок белка как результат разрушения органелл.
Локализация — почки, печень и другие органы.
Причины — вирусные инфекции, алкогольные интоксикации, длительное применение эстрогенов и прогестерона с целью предохранения от беременности.
Значение — функция клеток и в целом органа резко снижаются. Поврежденная клетка в дальнейшем погибает.


4) Роговая дистрофия


Выражается в избыточном появлении рогового вещества в ороговевающем эпидермисе или в местах, где процессы ороговения в норме отсутствуют.
Процесс может быть местным и общим.
Причины: а) пороки развития кожи – ихтиоз (рыбья чешуя) — врожденная патология, при которой на значительной поверхности кожи отмечается ороговение эпидермиса.
б) хроническое воспаление
в) авитаминоз
г) вирусная инфекция.

Исход — часто необратим для пораженной клетки — она гибнет. Но в целом болезнь можно излечить в случае прекращения действия причинного фактора.
Значение — местные очаги повышенного ороговения особого клинического значения не имеют. Но иногда из очагов поражения на слизистой (лейкоплакии — белые пятна) может возникать рак.
Распространенный врожденный вариант роговой дистрофии (ихтиоз) — несовместим с жизнью. Больные быстро погибают.

Болезни накопления при нарушении метаболизма аминокислот также относятся к белковым паренхиматозным дистрофиям. Наиболее часто отмечается 3 вида патологии:

1) Фенилкетонурия
2) Цистиноз
3) Тирозиноз

1) Фенилкетонурия

Фенилкетонурия — заболевание связано с дефицитом фермента – фенилаланин–4 гидролаза. При этом отмечается накопление фенил-пировиноградной кислоты.
Клиника: слабоумие, судороги, дефекты пигментации (светлые волосы, голубые глаза), дерматиты, экземы.

2) Цистиноз

Клиника: 1) умственная отсталость 2) подвывих хрусталика
Патоморфология: дистрофия и некроз клеток головного мозга, печени, почек.

3) Тирозиноз

В основе болезни лежит дефицит тирозинтрансаминазы. Поражаются центральная нервная система, печень, почки, кости. Часто сочетается с цистинозом. Редкая патология.

 

ЛИПИДОЗЫ

Липиды являются одним из компонентов белково-липидных комплексов, составляющих основу клеточных мембран.
Типы липидов:
1) Фосфатиды — присутствуют везде, особенно их много в центральной нервной системе.
2) Стериды, стерины. Широко распространенный класс веществ, играющих большую роль в организме (холестерин, холестероиды)
3) Cфинголипиды. Их особенно много в центральной нервной системе.
4) Воска — класс веществ, близкий к жирам.

В цитоплазме отмечаются и нейтральные жиры, основным депо которых является жировая ткань. Гистохимически нейтральные жиры выявляются на замороженных срезах с помощью окраски судан-3. Окрашиваются в ярко красный цвет.

 

Паренхиматозная жировая дистрофия

Локализуется там же, где и белковая дистрофия. Обе дистрофии часто сочетаются.
Макроскопический вид пораженных органов имеет свои особенности:

Сердце — увеличено в объеме, желудочки расширены (дилатация), миокард дряблый, глинистого вида. Под эндокардом видны желтые полосы. Эта картина получила название- тигровое сердце.
Печень — увеличена, тестоватой консистенции, охряно-желтого цвета, при разрезе на лезвии ножа остаются скопления в виде налета жира.
Почки — увеличены, дряблые, отмечаются желтоватые мелкие пятна под капсулой и на разрезе.

Микроскопическая картина — в цитоплазме кардиомиоцитов, эпителии почечных канальцев, гепатоцитов определяются включения жира в виде мелких, средних и крупных капель. Биохимический состав их сложен. Это могут быть нейтральные жиры, жирные кислоты, фосфолипиды, холестериды.
Причины паренхиматозных липидозов:

1) тканевая гипоксия (особенно часто в миокарде).
2) инфекции — туберкулез, нагноительные процессы, сепсис, вирусы , алкоголь
3) интоксикации-фософор, мышьяк, соли тяжелых металлов, алкоголь
4) авитаминозы
5) голодание- алиментарная дистрофия

Исход :
1) при незначительно выраженном процессе — патология обратима
2) в случаях очень выраженного процесса может наступить гибель клетки — некроз.
Значение — снижение функции органов вплоть до развития недостаточности, особенно опасно и скоротечно протекает повреждение миокарда. Развивается сердечная недостаточность и смерть больного.

Наследственные липидозы
1) Ганглиозидозы
2) Сфингомиелинозы
3) Глюкоцереброзидозы
4) Лейкодистрофии

1) Ганглиозидозы – различают 7 видов ганлиозидозов в зависимости от вариантов ферментопатий. Болезнь может проявляться в детском и юношеском возрасте. Особенно тяжело протекает заболевание в раннедетском варианте. Оно получило название амавротическая идиотия Тея–Сакса. Симптомы болезни — слепота, дистрофия и гибель нервных клеток головного мозга с развитием слабоумия. Смерть детей наступает в 2 — 4 года.

2) Сфингомиелинозы — дефицит фермента сфингомиелиназы с накоплением сфингомиелинов в клетках головного мозга, печени, селезенки , лимфатических узлах . Патоморфология болезни проявляется в виде появления пенистых клеток, в цитоплазме которых накапливались сфингомиелины, которые при обработке в спиртах и эфирах в процессе приготовления гистологических срезов растворились. А на их месте в цитоплазме остались пустоты, что и обусловливает пенистый вид цитоплазмы этих клеток.
Клинические симптомы в классическом варианте болезни (болезнь Нимана-Пика) — начало- 5-6 месяц жизни, слабоумие, похудание, увеличение печени и селезенки.

3) Глюкоцереброзидоз (болезнь Гоше)
Главное — дефицит глюкоцереброзидазы и накопление глюкоцереброзидов в цитоплазме клеток разных органов.
Патанатомия – дистрофия печени, увеличение селезенки, распространенная дистрофия и гибель нервных клеток коры головного мозга . Геморрагический синдром — кровоизлияния в разных органах.
Клиника- 1) хроническое течение 2) гепатоспленомегалия 3) гиперпигментация 4) слабоумие.

4) Лейкодистрофии
Группа заболеваний , при которых происходит деструкция белого вещества головного и спинного мозга.
Клиника- нарушение деятельности головного и спинного мозга, в том числе и слабоумие, параличи, нарушение деятельности сердца.

УГЛЕВОДНЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

В живых тканях выделяют следующие виды сложных углеводов (полисахаридов):
1) Гликоген
2) Мукополисахариды
3) Глюкопротеиды

Поэтому выделяют следующие виды углеводных паренхиматозных дистрофий:
1) Гликогенозы
2) Мукополисахаридозы
3) Глюкопротеидозы

1) Гликогенозы.
Они могут быть наследственными и приобретенными.
Приобретенные расстройства (сахарный диабет), когда происходит уменьшение гликогена в гепатоцитах, как результат его повышенного распада и превращения в глюкозу, которая накапливается в крови, лимфе и тканевой жидкости. Отмечается также повышенная глюкозурия (выход глюкозы в мочу).
А также накопление гликогена в эпителии почечных канальцев как результат усиленной инфильтрации глюко-зы в эпителий почечных канальцев.

Наследственные гликогенозы.Это группа болезней , при которых не происходит полного расщепления гликогена вследствие дефицита ферментов. Гликоген накапливается в цитоплазме гепатоцитов, миокардиоцитов, в эпителии почечных канальцев, скелетной мускулатуре, в клетках кроветворной ткани.

2) Мукополисахаридозы(подробное описание в разделе мезенхимальные дистрофии).

1) Приобретенные
2) Наследственные
3) Глюкопротеидозы

Приобретенные:
1) слизистая дистрофия— накопление слизистых масс в цитоплазме клеток. Отмечается при респираторных инфекциях, бронхиальной астме в эпителии бронхов, в раковых клетках при слизистом раке желудка. Макроскопически – признаки ослизнениямикроскопически — появление перстневидных клеток, цитоплазма которых заполнена слизью, а ядро оттеснено на периферию и сплющено.
2) коллоидная дистрофия — отмечается при коллоидном зобе и коллоидном раке.
Исход процесса – обратное развитие или гибель клетки с последующими склерозом и атрофией.
перейти в каталог файлов


связь с админом