Главная страница
qrcode

Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных. Санкт-Петербург, 2011 Prof. Michael Gershon, 1998


НазваниеСанкт-Петербург, 2011 Prof. Michael Gershon, 1998
АнкорДиагностика и лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных.ppt
Дата20.09.2017
Размер2.86 Mb.
Формат файлаppt
Имя файлаДиагностика и лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных.ppt.ppt
ТипДокументы
#3344
Каталог



Санкт-Петербург, 2011





Prof. Michael Gershon, 1998






1904 г. Принята трактовка клиникоанатомической корреляции между аганглиозом и частичной обструкцией толстой кишки


С 1986 г. операции резекции толстой кишки (расширенной) и анастомоза (безуспешные)


1940-е годы – Свенсон публикует наблюдения колостомии с последующим ее закрытием и, наконец, предлагает «свою» операцию


1956 г. Операция Дюамеля


1963 г. Описана операция Соаве






1981 г. Кимура использует «заплату» из правой половины толстой кишки при ТСА


1982 г. Болей (Boley) предлагает «заплату» из левой половины colon при ТСА


1981 г. первые сообщения об одномоментной операции низведения


1990-е годы первые операции низведения с лапароскопической абдоминальной частью


1998 г. первая операция трансанального низведения толстой кишки






Соотношение м : д 4:1


Сочетание с другой патологией – 30%


(хромосомные аномалии – 12%). При синдроме Дауна риск сочетания с БГ - 5%





Ректосигмоидная форма (S) 80%


Ректосигмоидная форма (S) 80%


Длинная зона аганглиоза (L) – до селезеночного угла 13%


Тотальный аганглиоз (TCA) 7%


Тотальный аганглиоз кишечника






До 1991 года летальность при болезни Гиршпрунга у новорожденных 19,2%. Основная причина гибели – энтероколит и его осложнения


После 1991 г. из 73 новорожденных умерли 5 детей – 6,8% (двое сразу после операции колостомии, двое с тотальным аганглиозом в возрасте 2-3 мес., один из-за поздней диагностики и тяжелых осложнений).



Поздняя диагностика


Поздняя диагностика


Неадекватная тактика консервативного ведения


Неоправданно длительное консервативное лечение


Отсутствие четких показаний к оперативной декомпрессии кишечника


Позднее радикальное вмешательство (в возрасте 10-12 мес)


Трудности (особенно у детей с колостомой), а порой и ошибки в определении границ резекции толстой кишки






Пяти детям, поступившим в нашу клинику в первые дни жизни с перитонитом на фоне перфорации слепой кишки, был в других стационарах ошибочно поставлен диагноз некротического энтероколита, как основной хирургической патологии.




Все 7 пациентов до поступления неоднократно оперированы в других городах, у части из них сформировался синдром «короткой кишки». 2 ребенка, поступившие в реанимационное отделение в терминальном состоянии, умерли в ближайшие часы без операции.




Во время операции по поводу предполагающейся низкой КН при отсутствии явных анатомических причин патология расценивается как


1. «парез кишечника», в связи с чем брюшная полость ушивается и продолжается неэффективное консервативное лечение


2. Стеноз подвздошной (или толстой) кишки






При обнаружении перфорации подвздошной или толстой (слепой) кишки (без каких-либо иных изменений в кишечнике) выводят зону перфорации в виде стомы, затем … (см. выше)






«Грубое» взятие материала


Недостаточное количество срезов


Существует мнение, что для достоверной оценки наличия ганглиев нужно не менее 40 срезов (!!!)








При рентгенологической картине низкой кишечной непроходимости обязательно проведение ирригографии


При отсутствии во время операции механической причины КН обязательна биопсия толстой кишки и разгрузка кишечника (Т-обр. анастомоз или двойная илеостомия)










Второй вариант – на фоне разрешения КН появляется диарейный синдром, иногда с улучшением состояния. В конечном итоге развивается энтероколит.


Третий вариант /самый тяжелый/ - с первых дней жизни симптомы болезни Гиршпрунга сочетаются с энтероколитом












подготовка к операции (уточнение диагноза)


стабилизация состояния


симптоматическое лечение


нормализация пассажа по ЖКТ: высокое промывание толстой кишки (в острой фазе дважды в день) 1% р-ром NaCL 150-200 мл/кг (врачебная процедура!!!)


профилактика (или лечение) энтероколита (2 антибиотика + метрогил)


Инфузионная терапия


В большинстве случаев удается за 2-3 недели подготовить ребенка к радикальной операции






Рецидив симптомов кишечной непроходимости


Раннее развитие энтероколита (третий вариант течения болезни Гиршпрунга)


Перфорация толстой кишки


Колостому целесообразно накладывать на переходную (транзиторную) зону






26 детям пришлось наложить колостому


15 детей лечились по поводу тотального аганглиоза (операция Дюамеля-Мартина, Дюамеля-Болея)






Возможность использования аппарата (сшивающего) для формирования культи (при операции Дюамеля)


Значительно меньшая длительность операции, чем у детей старшего возраста


(Более раннее отпадение зажима)


Более гладкое течение послеоперационного периода






К 10-14-му дню после операции стул становился регулярным, периодическим


Умерли трое детей, поступивших в терминальном состоянии, и двое с тотальным аганглиозом в возрасте 2 – 3 месяцев.


В отдаленные сроки после операции развитие детей соответствует возрасту. У большинства имеется позыв на дефекацию, стул 1-3 раза в день, однако нередко в возрасте 3-5 лет отмечаются проблемы (периодическое каломазание и т.д.). К школьному возрасту опорожнение кишечника становится нормальным




Тип В. Основной симптом – запоры (иногда в сочетании с энкопрезом, анальными трещинами, кровью в стуле). У 80% больных консервативное лечение эффективно.


Conclusion: Is the IND a real Disease?





Гипоганглиоз (ГГ)


Гипоганглиоз (ГГ)


Олигоганглиоз


Гипогенез


Изолированный ГГ


Гипоганглиоз всего кишечника


Врожденный ГГ


Приобретенный ГГ


«Взрослый» ГГ






Ileum 8.91 ± 1.17 µм


Colon transv. 8.45 ± 0.98 µм


Sigma 8.31 ± 1.17 µм


Кол-во ганглиозных клеток


Ileum 84.2 ± 22.6 /см


Colon transv. 123.0 ± 24.3 /см


Sigma 137.3 ± 20.6/см





Кол-во ганглиозных клеток


Кол-во ганглиозных клеток


Норма Уменьшено


Диаметр ядер Диаметр ядер


норма уменьш. уменьш. Норма


норма незрелость врожд.ГГ приобр.ГГ












3. При развитии у новорожденного или ребенка первых месяцев жизни энтероколита невыясненной этиологии, длительном и упорном течении его, сопровождающимся вздутием живота, отсутствием или плохой прибавкой массы тела, следует рассматривать диагнозы не только соматической патологии, но и провести дифференциальную диагностику с болезнью Гиршпрунга.




Без квалифицированного гистологического исследования диагностика заболеваний, сходных по клинике с БГ (нейронная кишечная дисплазия, гипоганглиоз), невозможна






    У новорожденных с болезнью Гиршпрунга возможно и целесообразно производить радикальную операцию в периоде новорожденности
    Сложности проведения радикального вмешательства у новорожденного необоснованно преувеличены
    Основные показания к колостомии – некупирующаяся (или рецидивирующая) кишечная непроходимость и тяжелое течение энтероколита
    Колостому предпочтительно накладывать на переходную (транзиторную) зону





перейти в каталог файлов


связь с админом